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Einleitung: Über unsere interdisziplinäre Notaufnahme stellte sich eine 45-jährige Patientin mit progredienter Schwellung der Ober- und Unterlippe vor. Es fanden sich weder eine generalisierte Urtikaria noch eine Kreislaufdysregulation. Dem Ereignis vorausgegangen war die Einnahme von Ibuprofen bei einer Schulteramyotrophie.

Ergebnis: Nach Applikation eines Antihistaminikums sowie eines Corticoids kam es zu einem verzögerten Rückgang der Beschwerden. Die im Intervall durchgeführte kausale Diagnostik bei auch in der Folgezeit rezidivierenden Oberlippenschwellungen ergab sowohl eine Analgetika-Intoleranz als auch einen C1-Esterase-Inhibitor-Mangel. Hinweise auf Allergien fanden sich nicht. Es zeigte sich eine erniedrigte C1-Esterase-Inhibitor-Konzentration von 14,2 mg/dl (Referenzbereich 21-39 mg/dl). Die Funktionalität betrug 75 %, wodurch eine Dysfunktion ausgeschlossen werden konnte. Der funktionelle Eicosanoid-Test ergab in der AIT-Gruppe mit 2,0 AU eine deutliche Eicosanoid-Imbalance im in vitro Test, die sich klinisch in der systemischen ASS-Provokation bestätigen ließ.

Aus therapeutischer Sicht führte die adaptive ASS-Desaktivierung zu einer partiellen Besserung der Ödeme. Erst nach Substitution von C1-Esterase-Inhibitor mit entsprechender Spiegelkontrolle kam es zu einem deutlichen Symptomrückgang.

Diskussion/Schlussfolgerung: Das Angioödem kann zahlreiche Ursachen aufweisen. Diese sind häufig durch Histamin mediiert und haben eine allergische Genese. In seltenen Fällen kann jedoch auch eine Störung des Bradykinin-Stoffwechsels vorliegen. Die in unserer Fallvorstellung vorhandene Kombination aus dem seltenen hereditären Angioödem Typ I und einem histaminergen Angioödem ist eine Rarität, die nur durch eine vollständige Differentialdiagnostik aufgedeckt werden konnte.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.