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Myogene Augenbewegungsstörungen unter besonderer Berücksichtigung des höheren Lebensalters: Klinik und neue diagnostische Aspekte
Late-onset myogenic ocular motility disorders – Differential diagnosis and treatment
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Veröffentlicht: | 18. September 2006 |
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Myogene Augenbewegungsstörungen in höherem Lebensalter können im Rahmen verschiedener neuromuskulärer Erkrankungen auftreten und weitere Organsysteme beeinträchtigen. Diagnostik und Therapie erfordern eine enge Zusammenarbeit zwischen Augenärzten und Neurologen.
Myasthenia gravis
Autoimmunerkrankung, häufig in der 6.-7. Lebensdekade. Klinische Formen: (1) okuläre Form: Ptosis und Beweglichkeitseinschränkung/Doppelbilder, im Tagesverlauf zunehmend, (2) generalisierte Form: zusätzlich Haltemuskulatur- und Schultergürtelschwäche, Schluckstörungen. Diagnostik: Auto-AK-Nachweis aus dem Blut (AchR-AK, MuSK-AK), repetitive Nervenstimulation, Tensilon-Test. Therapie: Cholinesterasehemmer und Immunsuppressiva.
Okulopharyngeale Muskeldystrophie
(autosomal-dominant vererbt): Erkrankungsbeginn typischerweise 5.-6. Lebensdekade. Hauptsymptomatik: langsam progrediente bilaterale Ptosis, wenig Ophthalmoplegie. Allgemeinbeteiligung: Dysphagie (bis zur Ernährungsstörung), Dysphonie, proximale Paresen Schulter- und Beckengürtel, Nacken. Diagnostik: Nachweis der Mutation aus dem Blut. Therapie: nur palliativ (Ptosisoperation, Ernährungshilfen).
Mitochondriale chronisch progressive externe Ophthalmoplegie (CPEO)
(verschiedene Vererbungsmodi, meist sporadisch): Erkrankungsbeginn auch jenseits des 40. Lebensjahres möglich. Hauptsymptomatik: sehr langsam progrediente Ptosis und CPEO. Allgemeinbeteiligung: Muskelschwäche, Diabetes u.a. Diagnostik: Muskelbiopsie (Histologie und Genetik). Therapie: nur palliativ möglich.
Okuläre Myositis
auch in höherem Lebensalter als Autoimmunerkrankung oder im Rahmen von Infektionen (Herpes zoster). Hauptsymptomatik: akuter bis subakuter Beginn, Schmerzen, Motilitätsstörung, Doppelbilder, Exophthalmus. Cave: oligosymptomatische Form. Diagnostik: Klinik, Bildgebung. Therapie: Kortikoide, Immunsupressiva.