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Fragestellung: Das primäre Leiomyosarkom des Knochens (LMSoB) macht nur <0,7% der primär malignen Knochentumore aus und ist extrem selten. Es zeigt ähnliche histopathologische Eigenschaften wie das Weichteil-Leiomyosarkom. Die aktuellen Behandlungsansätze umfassen neben der chirurgischen weiten Resektion auch den Einsatz von perioperativen Chemotherapieprotokollen, analog der Behandlung des Osteosarkoms oder des hochmalignen Leiomyosarkoms der Weichteile. Allerdings gibt es in der Literatur kaum Daten zur Effektivität dieser Therapieprotokolle beim LMSoB. Das Ziel unserer multizentrischen Studie war es, den Stellenwert dieser (neo-)adjuvanten Therapiemaßnahmen zu untersuchen.

Methodik: Es wurden aus 4 Sarkom-Referenzzentren in Deutschland und Österreich zwischen 1993 und 2018 retrospektiv Daten von 35 Patienten mit einem LMSoB analysiert. Überlebenskurven wurden mit der Kaplan-Meier-Methode berechnet und mit dem Log-Rank-Test verglichen.

Ergebnisse und Schlussfolgerung: Bei einer medianen Nachbeobachtungszeit von 49 Monaten (Interquartilabstand, 20 - 118 Monate) betrug die ereignisfreie Überlebenswahrscheinlichkeit (EFS) 60% nach 2 Jahren und 45% nach 5 Jahren. Das krankheitsspezifische Überleben (DSS) betrug 91% bzw. 87% nach 2 bzw. 5 Jahren. 64% der Patienten entwickelte Fernmetastasen nach einem Median von 20 Monaten (IQR 12-63 Monate). Beim letzten Follow-up lebte ein großer Teil der Patienten mit seiner Erkrankung (AWD 31%), 40% der Patienten waren tumorfrei und 20% der Patienten waren an ihrer Erkrankung verstorben. Bei 84% der Patienten erfolgte eine chirurgische Behandlung. Davon erfolgte in 94% eine R0-Resektion. Die chirurgische Komplikationsrate betrug 6,5%. 53% der Patienten mit einem high-grade Tumor erhielten eine perioperative Chemotherapie mit einem Median von 6 Zyklen (IQR, 3-10 Zyklen).

Es zeigte sich eine signifikante Verbesserung der Überlebenswahrscheinlichkeiten wenn eine chirurgische Therapie erfolgte (DSS: p=0.011) und wenn der Tumor bei high-grade Patienten zudem an der Extremität lokalisiert war (DSS: p=0.003, EFS: p<0,001). Operierte Patienten mit einem <8cm großen Tumor hatten ein besseres DSS (p=0.036). Die perioperative Chemotherapie bei high-grade Tumoren war nicht mit einer Verbesserung des DSS (p=0.719) oder des EFS (p=0,858) assoziiert.

In dieser Multicenterstudie bleibt die chirurgische Behandlung die wichtigste Behandlungsoption für diese seltene Entität des LMSoB. Das Risiko für Fernmetastasen ist hoch. Patienten mit einer Tumorgröße <8cm und einer Lokalisation an den Extremitäten hatten eine bessere Prognose. Die Anwendung einer perioperativen Chemotherapie hatte keinen Einfluss auf das ereignisfreie oder das krankheitsspezifische Überleben, so dass deren Einsatz außerhalb von randomisierten Therapieoptimierungsstudien nicht gerechtfertigt erscheint.