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Fragestellung: Das Krankheitsbild des Mb. Paget tritt in Europa mit einer Prävalenz von 0,3% auf [Poor 2006]. In 15% ist die Wirbelsäule betroffen [Jorge-Mora 2015]. Größtenteils verläuft der Mb. Paget asymptomatisch. Nur ein Drittel der Patienten mit einem spinalen Befall entwickeln im Verlauf relevante neurologische Symptome [Dell'Atti 2007]. Die Claudicatio spinalis-Symptomatik bei M. Paget ist somit selten.

Ziel dieses Casereportes war es einen seltenen Fall von Mb. Paget mit bekanntem solitären Befall der Lendenwirbelsäule über einen 18 Jährigen Verlauf zu präsentieren. Herausgearbeitet werden soll, inwieweit sich eine späte operative Versorgung erst bei Auftreten von Claudicatio spinalis bei langjährig bekanntem Befall auf das Outcome auswirkt und wie eine maligne Entartung ausgeschlossen werden kann. Es erfolgte eine Analyse der vorhandenen Literatur.

Methodik: Vorgestellt wird ein 58-jähriger Patienten mit einem seit 1998 bekannten M. Paget mit solitärem Befall des vierten Lendenwirbelkörpers. Der Patient unterzieht sich seitdem regelmäßigen klinischen und radiologischen Kontrollen. Zur Diagnosesicherung wurde bereits 1998 eine Gewebeprobe entnommen. Die Behandlung erfolgte konservativ medikamentös mit Bisphosphonaten. Der Patient stellte sich nun mit seit 6 Monaten progredienten Schmerzen im Bereich der LWS vor. Bei zuletzt deutlich reduzierter Gehstrecke und klassischen Claudicatiozeichen wurde die Indikation zur operativen Dekompression mittels Undercutting mit erweiterter Foraminotomie gestellt.

Präoperativ erfolgte eine umfassende Bildgebung mit Röntgen der LWS, CT sowie MRT der LWS. Zum Ausschluss weiterer Foci erfolgte eine Skelettszintigraphie. Die postoperativen Verlaufskontrollen wurden nach 3, 6 und 12 Monaten durchgeführt. Neben einer ausführlichen Anamnese wurden die Patientenzufriedenheit, der Schmerz (VAS), die Gehstrecke und die aufgrund der Rückenschmerzen empfundene Behinderung (ODI) erfasst.

Ergebnisse und Schlussfolgerung: Die Operation verlief komplikationslos und der postoperative Verlauf gestaltete sich unauffällig. Die Diagnose wurde durch Probenentnahme bestätigt, Zeichen für eine maligne Entartung zeigten sich nicht. In den Nachkontrollen zeigten sich eine Verbesserung der Gehstrecke und der Schmerzsymptomatik unter Fortsetzung der Bisphosphonattherapie und intensiver Krankengymnastik.

Die primär konservativ medikamentöse Therapie des M. Paget mit spinaler Manifestation gilt als Goldstandard. Unser Patient war nahezu 17 Jahre asymptomatisch. Bei schmerhaften Arealen muss sowohl die Fraktur als auch eine Konversion in das sehr seltene Osteosarkom ausgeschlossen werden. In der sehr raren Literatur finden sich bis dato keine klaren Empfehlungen zur operativen Vorgehensweise bei Auftreten neurologischer Probleme. Die Laminektomie bei M. Paget zeigt in der Literatur eine Komplikationsrate von bis zu 25 % teilweise mit tödlichem Verlauf. In unserem Fall führten wir anders als in den beschriebenen Publikationen eine erweiterte Foraminotomie und Undercuttingdekompression durch.