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Fragestellung: Frühzeitig auftretende muskuläre Insuffizienz führt zu degenerativen Deformitäten der Wirbelsäule. Insbesondere bei thorakaler Spina Bifida ist mit massiven Kyphosen, bis hin zu 180°, zu rechnen. Die ventrale Lage der langen Rückenstrecker ist hierbei eine wesentliche Komponente in der Entstehung. Vorgestellt wird ein Patient mit einer massiven Deformierung der thorakolumbalen Wirbelsäule bei Spina Bifida (siehe Abbildung 1 [Abb. 1]).

Methodik: Bei der ambulanten Vorstellung eines 38-jährigen männlichen Patienten zeigte sich eine massive Deformierung der thorakolumbalen Wirbelsäule. In der Anamnese berichtete der Patient über eine Spina Bifida aperta bei thorakolumbaler Meningozele in Höhe von BWK6. Hieraus resultierte eine Paraplegie der unteren Extremitäten. Anamnestisch war weiterhin eine cerebrale Anlagestörung und eine VP-Shuntanlage bei kongenitalem Hydrozephalus internus zu eruieren. Der Patient befand sich in regelmäßiger neurochirurgischer und urologischer Betreuung. Klinisch zeigte sich eine deutliche thorakolumbale Knickbildung mit prominenter LWS und Einsinken des gesamten Thorax in das Becken. Die Lungenfunktion war bereits beidseits kompromittiert. Wo die herkömmlichen kyphotischen Knickbildungen bei Spina Bifida nahezu horizontal verlaufen und dadurch zu Dekubitus beim Aufliegen führen, lag bei unserem Patienten dagegen eine zum Teil offene Mazeration der Haut zwischen vertikaler Kyphose und anliegender Haut. Eine Pflege der Hautfalte war nahezu unmöglich geworden.

Im Verlauf bestand die Indikation zu einer operativen Therapie. Im ersten Schritt fand eine Myelotomie und spinale Duraplastik unterhalb der geschlossenen Wirbelbögen in Höhe von BWK6 statt. Anschließend erfolgte die Kyphektomie im distalen Bereich, mit der Entfernung von 4 Wirbelkörpern. Proximal wurde die Wirbelsäule bis BWK11 reseziert, ohne Längenverlust für den Patienten. Im Anschluss wurde eine dorsale Aufrichtungsspondylodese unter Verwendung von polyaxialen Schrauben und Dunn-Stäben durchgeführt. Letztgenannte wurden distal in den sakralen Foramina und nach proximal in den Schrauben verankert. Es erfolgte die Anlage einer Vakuumversiegelung. Bis zur endgültigen Sekundärnaht fanden regelmäßige Vac-Wechsel statt.

Ergebnisse und Schlussfolgerung: Nach der Operation zeigte sich ein deutlich regredienter Gibbus mit residueller Knickbildung, bei partiell resezierter LWS.

Die operative Resektion des Gibbus bei Spina Bifida Patienten ist die einzige Möglichkeit die sekundären Hautmazerationen zu adressieren. Die chirurgische Therapie ist anspruchsvoll und mit vielen möglichen Komplikationen behaftet.