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Fragestellung: Die kongenitale Tibiapseudarthrose ist eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von etwa 1:190000. Nach Gehbeginn zeigt sich meist das klinische Erscheinungsbild einer Antecurvation der Tibia mit begleitender Varusstellung und es treten Frakturen ohne adäquates Trauma auf. Diese heilen in der Regel nicht aus und bilden die sog. Pseudarthrose. Weiterhin gibt es eine Late-onset-Form.

Wir präsentieren ein 9-jähriges Mädchen aus dem Senegal mit beidseitigen Tibiapseudarthrosen. Dieses wurde uns über eine internationale Hilfsorganisation vorgestellt. 2013 erlitt das Mädchen eine Fraktur des rechten Unterschenkels ohne adäquates Trauma nachdem 2012 erstmals linksseitig eine Unterschenkelfraktur aufgetreten war, welche noch im Senegal operativ versorgt wurde. Seit der zweiten Fraktur war sie gehunfähig und nur eine hilfsmittelgestützte Mobilisation möglich. Klinisch zeigte sich eine Beinlängendifferenz von 2,5cm zu Ungunsten rechts mit einer Antecurvation von 60°. Am linken Unterschenkel bestand eine Varusfehlstellung von 20°.

Methodik: Ziel war die Mobilitätsverbesserung und die Reduktion der Schmerzsymptomatik. Es wurde am rechten Unterschenkel zunächst eine Akutkorrektur der schweren Antecurvationsfehlstellung durchgeführt mit Resektion der Pseudarthrose und Markraumschienung mittels Rush-Pin und Uniclipklammer. Die Kompression im Bereich der Pseudarthrose wurde mittels Uniclipklammer erreicht. Am linken Unterschenkel wurde mit dem Ilizarov-Ringfixateur gearbeitet. Hier war die Resektion der distalen Pseudarthrose und die Kompression in diesem Bereich in Verbindung mit einer parallelen Kallusdistraktion proximal über einen einliegenden Fassier-Duval Teleskopnagel erforderlich.

Ergebnisse und Schlussfolgerung: Die Behandlung wurde in einem Zwei-Schritt-Verfahren durchgeführt. Die postoperative Behandlung basierte rechtsseitig auf einer kurzen Immobilisation im Unterschenkelgips, linksseitig in einer halbjährigen Ausbehandlung im Ilizarov-Ringfixateur mit begleitender Physiotherapie. Wir stellten einen guten knöchernen Durchbau der Osteotomiezonen und eine signifikante Verbesserung der Mobilität mit Abnahme der Schmerzen fest. 6 Monate postoperativ nach Entfernung des Ilizarov-Ringfixateurs war die Mobilisierung an Unterarmgehstützen unter Vollbelastung möglich. Die kongenitale Tibiapseudarthrose stellt aufgrund der geringen Fallzahlen immer eine Herausforderung dar. Eine frühzeitige Diagnostik mit therapeutischer Behandlung ist erforderlich um einen Fortschritt der Erkrankung zu verhindern. Abhängig vom Typ der Pseudarthrose, dem Krankheitsfortschritt und den bereits erfolgten Behandlungen gibt es verschiedene konservative und operative Behandlungsmöglichkeiten. Meist steht die operative Therapie mittels Resektion der Pseudarthrose und der internen bzw. externen Stabilisierung im Vordergrund. Der gezeigte Fall mit der Besonderheit der beidseitigen Tibiapseudarthrosen und zuvor bereits einseitig operativ versorgter Unterschenkelfraktur ist ein Beispiel einer operativen Therapiemöglichkeit.