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Fragestellung: Das Morquio A Syndrom ist eine progressive lysosomale Speichererkrankung verursacht durch einen Defekt in der N-acetylgalactosamine-6-sulfatase (GALNS). Der fehlerhafte Stoffwechsel führt neben internistischen Problemen zu einer Reihe von Fehlbildungen des Bewegungsapparates. Dies wird durch die Dysfunktion der endochondralen Ossifikation des epiphysären Knorpels verursacht. Die schwere Hüftdysplasie tritt unter solchen Patienten häufig auf und kann zu Schmerzen und Immobilität führen. In diesem Casereport wollen wir die Besonderheiten der operativen Versorgung dieser Patientengruppe beleuchten und zeigen inwiefern eine Varisations- bzw. Valgisationsosteotomie in Kombination mit einer Shelf-Actabuloplastik sinnvoll ist.

Methodik: Wir präsentieren ein 15 jähriges an MPS IV-A erkranktes Mädchen. Im Alter von 5 Jahren fiel die Patientin erstmals durch Hüftschmerzen und eine reduzierte Gehstrecke auf. Mit 9 Jahren wurde eine Hüftdysplasie mit X-Beinen diagnostiziert. (Abbildung 1 [Abb. 1]). Es erfolgte zur OP-Planung konventionelle Röntgendiagnostik, ein MRT des Beckens und eine Arthrographie beider Hüftgelenke in Narkose. Anschließend wurde entsprechend dem Ergebnis der Arthrographie eine Valgisationsosteotomie des proximalen Femurs in Kombination mit einer Shelf-Acetabuloplastik durchgeführt. Im 6 Jahres Follow-up zeigte sich eine stabile Hüftsituation ohne Zeichen einer Reluxation.

Ergebnisse und Schlussfolgerung: In der Literatur sind einige Therapieoptionen für Patienten mit Hüftdysplasie zu finden. Am häufigsten lässt sich im Sinne der Versorgung einer kongitalen Hüftdysplasie eine Kombination aus Varisation des Femur und eine OP nach Pemberton, Salter oder die Shelf-Acetabuloplastik finden. Dennoch sind mit diesen Verfahren einige Re-Luxationen beschrieben.

Unserer Meinung nach sollte zu jeder OP Planung eine dynamische Testung im Sinne einer Arthrographie erfolgen und anschließend ein individuelles Therapiekonzept festgelegt werden. Unserem Wissen nach wurde die Valgisations Osteotomie in der Literatur als Behandlungsoption bei Hüftdysplasie von MPS IV-A Patienten noch nicht beschrieben und führte in unserem Falle zu einem guten Ergebnis.