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Pankreatitis-Polyarthritis-Pannikulitis-Syndrom – Was kann man aus dem 4-Jahres-Verlauf einer seltenen Krankheitsentität lernen?
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Veröffentlicht: | 13. Oktober 2014 |
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Fragestellung: In der internistischen Ambulanz unserer Klinik stellte sich ein 48-jähriger Patient mit einer akut aufgetretenen schmerzhaften ödematösen Schwellungen des rechten Mittelfußes und des 3. Strahles der linken Hand vor. Nebendiagnostisch bestand ein Alkoholabusus. Das Aufnahmelabor zeigte neben deutlich erhöhten Entzündungswerten (CRP 246 mg/l) eine auf das 200-fache des Normwertes erhöhte Lipase (197 µmol/l). Die CT des Abdomen zeigte das Bild einer ödematösen Pankreatitis. Innerhalb weniger Tage bildeten sich nekrotisierende Hautulzera an beiden Unterschenkeln aus. In der histologischen Untersuchung erwiesen sich diese Befunde als Pannikulitis.
Methodik: Die konventionellen Röntgenaufnahmen dokumentierten bei initial intakten Gelenk- und Knochenstrukturen innerhalb eines Zeitraumes von drei Wochen ausgedehnte Osteolysen an den Fingern und Zehen. Die MRT der rechten Hand belegte einen ausgedehnten entzündlichen Prozess mit Knochenmarködemen und vom Markraum ausgehenden nekrotischen Prozessen. 4 Wochen nach Auftreten der Symptome wurde die chirurgische Sanierung notwendig. Die histologische Untersuchung ergab eine ausgeprägte Fettgewebsnekrose ohne weitere spezifische Entzündungsmuster. Der Patient wurde antibiotisch abgeschirmt und analgetisch behandelt. Zusätzlich erfolgte die Substitution mit Calcium und Vitamin D. Ab der 5. Woche bildete sich die Daktylitis langsam zurück. 10 Monate nach Krankheitsbeginn zeigten sich die Osteolysen radiologisch weitgehend zurückgebildet.
Nach 3 Jahren Befundkonstanz erfolgte die Wiedervorstellung des Patienten mit Fettgewebsnekrosen am rechten Rückfuß mit einer offen liegenden Achillessehne rechtsseits nach Spontanruptur, Nekrosen und Abszessen am rechten Ellenbogen, einer Polyartritis der Fingergelenke sowie einer Arthritis des rechten Ellenbogens (Lipasewert 50 µmol/l). Bei progredientem Verlauf erfolgte der Versuch der chirurgischen Sanierung des rechten Ellenbogens sowie des rechten Rückfuss (mehrfaches Wunddebridement, VAC-Behandlung). Im Bereich des rechten Ellenbogens wurde die Situaton nach chirurgischer Intervention und Antibiotikatherapie beherrscht. Aufgrund einer progredienten Entzündung am rechten Rückfuss einhergehend mit einer eitrigen Osteomyelitis am Calcaneus mit Beteiligung des Chopartgelenks (Abszedierung und knöcherne Destruktion) wurde nach frustraner Behandlung die Unterschenkelamputation rechts durchgeführt.
Ergebnisse und Schlussfolgerung: Die Substitution von Calcium und Vitamin D beeinflusst den radiologischen Verlauf der knöchernen Beteiligung positiv. Bei fulminanten Schüben einer Lipolyse, einhergehend mit knöcherner Beteiligung und Abzedierung können im Verlauf drastische chirurgische Maßnahmen notwendig werden. Die optimale Behandlung erfordert die enge Zusammenarbeit der Fachdisziplinen sowie ein maximales Ausmaß an Compliance der Patienten.