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Konzept zur schrittweisen Extremitäten-Verlängerung im frühen Kindesalter bei Patienten mit disproportioniertem Kleinwuchs aufgrund von Achondroplasie
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Veröffentlicht: | 23. Oktober 2013 |
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Fragestellung: Achondroplasie ist bedingt durch eine Punktmutation im Gen des Fibroblasten-Wachstumsfaktor-Rezeptors. Die Folge ist eine Störung der enchondralen Ossifikation mit disproportioniertem Minderwuchs mit relativ zu kurzen Extremitäten und einer zu erwartenden Endgröße von durchschnittlich 136 cm. Diese Patienten sind im Alltag stark eingeschränkt.
Wir stellen ein operatives Konzept zur Extremitätenverlängerung vor, das nicht das primäre Ziel der höheren Endgröße verfolgt, sondern eine physiologische Proportionierung erzielt und somit eine Stigmatisierung im Alltag möglichst verhindern soll.
Methodik: Seit 2005 haben wir bei 43 Kindern mit Achondroplasie / Hypoachondroplasie Extremitätenverlängerungen durchgeführt. Dieses Kollektiv wird von uns prospektiv untersucht. Unser operatives Konzept beginnt im 3. Lebensjahr und führt zu einer Reproportionierung durch eine durchschnittliche Verlängerung der Beine um 24 cm bis zum Wachstumsabschluss. Wir bestimmen die aktuelle Stehhöhe, die Sitzhöhe und die Beinlänge und berechnen entsprechend Paley´s Multiplier-Methode die zu erwartenden Werte. Simultan werden 2 mal tibial mittles diaphysärer mono- oder bifokaler Osteotomie und Fixateur externe Behandlung (Taylor-Spatial-Frame (TSF®)) Verlängerungen erzielt, und 2 mal femoral mittels monofokaler diaphysärer Ostoetomie und Fixateur externe (Limb Reconstruction System (LRS®)), ggf. mittles intramedullärem Verlängerungsnagel. Wenn möglich und nötig können weitere Verlängerungen folgen.
Ergebnisse und Schlussfolgerung: Bei 43 Kindern (20 weibliche, 23 männliche) wurden 78 Verlängerungen am Femur und 102 an der Tibia durchgeführt. Das Alter zum Zeitpunkt der Operation lag zwischen 1,89 und 15,12 Jahren. Die initiale Größe zum Zeitpunkt der ersten Operation betrug zwischen 71 cm und 124 cm und die vorhersagbare Größe zwischen 112.40 cm und 142.64 cm. Die durchschnittliche Fixateurtragezeit beträgt 175 Tage, der healing index 28,24 days/cm.
Major Komplikationen, also solche, die eine weitere zusätzliche Operation nach sich ziehen, kamen bei insgesamt 11 Patienten 18 mal vor, und konnten zum Teil in einer Operation behoben werden.
Die niedrige Komplikationsrate und die guten Zwischenergebnisse bezüglich des healing index scores im Vergleich mit anderen Studien (1,2), bestärkten uns in unserer Behandlungsstrategie. Die operative Reproportionierung bei Patienten mit Achondroplasie kann im 3. Lebensjahr beginnen. Mit modernen Implantaten, standardisierter operativer Planung und Größenkalkulation kann ein strukturiertes Behandlungskonzept durchgeführt werden. Abzuwarten bis der Patient eine eigene Entscheidung treffen kann bedeutet eine Verlängerung in einem Alter durchzuführen, in dem es mehr Komplikationen gibt. Die operative Behandlung sollte in einem frühen Kindesalter beginnen, um optimale biologische Bedingungen und Heilung zu haben.