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Schlafbezogene Atmungsstörungen und die Effekte einer nicht-invasiven Heimbeatmung auf objektive Schlaf und nächtliche respiratorische Parameter bei Patienten mit myotoner Dystrophie Typ I
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Veröffentlicht: | 13. Mai 2019 |
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Hintergrund: Erwachsene Patienten mit myotoner Dystrophie (DM I) entwickeln im Verlauf Ihrer Erkrankung eine nächtliche Hyperventilation (NH) mit Hyperkapnie, die der Einleitung einer nicht-invasiven Heimbeatmung (NIV) bedarf. Es fehlen jedoch Daten zur Lang-Zeit Adhärenz zur NIV Therapie und Ihre Lang-Zeit Effekte auf Schlafqualität und respiratorische Parameter.
Methodik: Wir sammelten daher retrospektiv polysomnographische und kapnometrische Daten bei Patienten mit genetisch gesicherter DM I. Langzeit Effekte auf diese Werte wurden durch Auswertung von Follow-Up stationären Therapie-Kontrollen in unserem Schlaflabor bei den Patienten ausgewertet, bei denen eine NIV Therapie eingeleitet wurde.
Resultate: Komplette Datensätze standen bei 36 Patienten (42,9±12,5 Jahre alt, 20 weiblich) mit schlafbezogenen Symptomen zur Verfügung. Eine schlafbezogene Atmungsstörung (SBAS) wurde bei 33 Patienten (92%) gefunden, inklusive 8 Patienten (22%) mit bereits Tages-Hyperkapnie. 26 Patienten (72%) zeigten eine NH. Die Sensitivität der reinen Pulsoxymetrie darin eine NH zu detektieren betrug nur 0,38. 28 Patienten (78%) zeigten auch Schlafapnoe, welche in 8 Fällen prädominant obstruktiver, in 9 Fällen prädominant zentraler und in 11 Fällen „gemischter“ Natur war. 32 Patienten wurden erfolgreich auf eine nicht invasive NIV Bi-Level Heimbeatmung eingestellt, die bereits in der ersten Therapie-Nacht die Atmung (Hyperkapnie und Hypoxie und begleitende Apnoen) signifikant verbesserte. Follow-Up Termine im Schlaflabor offenbarten eine konstante Stabilisierung der Hyperkapnie und Hypoxie und begleitende Apnoen für bis zu 52 Monaten. Die Therapie-Adhärenz war jedoch sehr mäßig wenn auch inter-individuell sehr variabel.
Schlussfolgerung: SBAS sind hoch-prävalent bei Erwachsenen Patienten mit DM I mit entsprechenden Symptomen und eine NIV Therapie verbessert rapid und konstant den nächtlichen Gasaustausch. Die Kapnometrie ist der alleinigen Pulsoxymetrie klar überlegen in der Detektion nächtlicher Hypoventilation mit Hyperkapnie.
Anmerkung: Geteilte Erstautorenschaft von Spiesshoefer und Runte
Keywords: Heimbeatmung, myotone Dystrophie, Schlaf, Schlafqualität, Hypoventilation, Kapnometrie