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Postmortal organ donation in rare disorders – casuistics and algorithm
Postmortale Organspende bei seltenen Erkrankungen – Kasuistiken und Algorithmus
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Veröffentlicht: | 4. Juni 2021 |
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Objective: Die Mehrzahl der Organspender weisen SHT oder kardiovaskuläre Grunderkrankungen auf. Zuweilen liegt aber auch “seltene Erkrankungen” vor oder sind zumindest Komorbidität. Dieses soll kasuistisch dargestellt werden inkl. der grundsätzlichen Algorithmen.
Methods: Kasuistik 1: 15 jähriger Junge mit spontaner intrakranieller Hypotension, umfangreich Malignomausschluß bildgebend. Diagnosestellung vor 3 Jahren. Jetzt nach Fistelverschluß schwerstes Hirnödem. Herz, Lungen, Leber, Nieren und Pankreas werden entnommen und erfolgreich transplantiert.
Kasuistik 2: 73-jähriger Patient, lange Glykogenose Typ 5 Mc Ardle bekannt mit Gendefekt auf 11q13 für die Muskel-Myophosphorylase. Nach Apoplex und Lysetherapie hämorrhagisches Geschehen. Leber und Nieren wurden entnommen und transplantiert, an die Transplantationszentren erfolgt der Hinweis, dass bei diesem Krankheitsbild Rhabdomyolysen bei schwerer Anstrengung möglich. Der weitere Verlauf der Organempfänger ist unkompliziert.
Kasuistik 3: 36-jähriger Mann mit einer Histiozytose Typ Erdheim-Chester, Verlauf 4 Monate. Nach Feststellen des irreversiblen Hirnfunktionsausfalls CT von Thorax, Abdomen und Becken mit Tumorausschluß. In der Koronarangiographie 2-Gefäß-KHK ( in der Literatur 75% Inzidenz kardialer Manifestationen). Letztlich werden Lungen, Leber und Nieren an Eurotransplant zur Allokation gemeldet, transplantiert werden die Nieren. 2 Jahre später wird eine Nephrektomie beim Empfänger der rechten Niere erforderlich, histologisch ein histiozytäres Sarkom nachgewiesen. Molekulargenetisch lässt sich nachweisen, dass das Tumorgewebe nicht empfängereigenes Gewebe ist. Die Möglichkeit einer Sarkomentwicklung bei der Histiozytose Erdheim-Chester ist auch kasuistisch beschrieben (Mazor et al. 2013).
Results: Insbesondere bei außergewöhnlichen Spendersituationen bedarf es der Einzelfallentscheidung, Orientierung bietet hier die europäische Leitlinie, der “Guide to the quality and safety of organs for transplantation”. Eine Recherche der Literatur ist obligat, im Zweifelsfall auch die Expertenkonsultation. Die Ergebnisse dessen werden mit den Transplantationszentren besprochen, die diese bei ihrer Entscheidung zur Organakzeptanz unter Abwägung von Nutzen und Risiko der Transplantation für einen bestimmten Empfänger berücksichtigen können.
Conclusion: Organspenden sind insbesondere bei seltenen Erkrankungen Einzelfallentscheidung.