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Einleitung: Das Cogan-I-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die das audiovestibuläre und okuläre System betreffen kann. In der Literatur werden vaskuläre Entzündungsprozesse als Ursache vermutet. Die Komplexität der Erkrankung stellt eine Herausforderung für die Diagnosestellung dar. Dieser Fallbericht beschreibt den Verlauf einer Cochleaimplantat (CI)-Versorgung mit Diagnosestellung des Cogan-Syndrom 1 Jahr postoperativ und dessen Auffälligkeiten während der CI-Rehabilitation.

Fallbeschreibung: Wir berichten von einer 64-jährigen Patientin, die im Juni 2023 nach zwei Hörstürzen zu einer akuten Ertaubung rechts zeigte und im Juli 2023 ein CI (Synchrony 2; MED-EL Elektromedizinische Geräte G.m.b.H.) erhielt. Die bekannten Vordiagnosen der Patientin waren eine Myositis der Augenmuskulatur, eine diffuse Episkleritis und die Polymyalgia rheumatica. Trotz regelrechter CI-implantation zeigte sich ein protrahierter Verlauf der Hörrehabilitation mit schwankenden intracochleären Impedanzen und wiederkehrenden entzündlichen Gehörgangs- und Trommelfellveränderungen auf der implantierten Seite. Zudem traten kardiologische Komplikationen auf. Bei szintigraphisch dargestellter Osteomyelitis des rechten Felsenbeins erfolgte in infektiologischer Rücksprache die adaptierte intravenöse Antibiotikatherapie und Einleitung einer hyperbaren Sauerstofftherapie. Im Verlauf zeigte sich eine zunehmende Hörminderung des Gegenohrs.

Vor Diagnosestellung zeigten sich Schwankungen der intracochleären Impedanzen und auffällige Varianzen im maximum comfort level (MCL) des CI-Trägers bei jeder Anpasssitzung. Trotz erhöhter Anpassfrequenz und gestiegener Trageerfahrung konnten keine stabilen Ergebnisse erzielt werden.

In der interdisziplinären Abklärung in Zusammenarbeit mit der Rheumatologie wurde das Cogan-I-Syndrom diagnostiziert und eine Therapie mit Tocilizumab eingeleitet. Es erfolgen nun dreimonatige tonaudiometrische und laborchemische Kontrollen sowie Anpassungen des CIs.

Diskussion: Das Cogan-I-Syndrom als seltene Ertaubungsursache muss bei CI-Patienten mit Schwankungen der intracochleären Impedanz, chronisch-entzündlichen Befunden, rheumatologischen Vorerkrankungen und progredienter Hörverschlechterung als Differentialdiagnose in Erwägung gezogen werden. Eine frühzeitige interdisziplinäre Diagnosestellung zur Verhinderung einer raschen Progredienz und anschließende adäquate Rehabilitation ist von großer Relevanz.