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Für eine erfolgreiche Cochlea-Implantat (CI)-Versorgung ist die Existenz und Funktionsfähigkeit des Hörnervs eine Voraussetzung. Bei Vorliegen einer Taubheit ohne audiometrischen Nachweis akustischer Signalverarbeitung ist eine zuverlässige Diagnostik zur Beurteilung der neuronalen Strukturen essenziell. Eine radiologische Bildgebung dient der anatomischen Darstellung cochleärer Nervenbahnen. Wenn die Untersuchungen aber auf einen aplastischen oder hypoplastischen Hörnerven hindeuten oder bei abgebildetem Hörnerv die Funktionalität anamnestisch fraglich erscheint, gibt die präoperative Ableitung elektrisch evozierter auditorischer Hirnstammantworten (eBERA) Aufschluss über die neuronale Reizweiterleitung bei elektrischer intra- oder extracochleärer Stimulation. Auf Basis der Resultate ist anschließend eine suffizientere Indikationsstellung möglich.

Dargestellt sind Fälle aus unserer Klinik, bei denen im Rahmen der CI-Diagnostik bei Kleinkindern eine eBERA in ITN durchgeführt wurde. Mittels audiometrischer Verfahren war es nicht möglich, akustisch evozierte reaktionsaudiometrische sowie Hörnerv- oder Hirnstamm-Antworten auszulösen. Wenn die Bildgebung mittels cMRT einen Verdacht auf Dysplasie oder Aplasie der Hörnerven ein- oder beidseits zeigte, oder der Zeitraum der Taubheit, v.a bei Kindern im (Vor-)Schulalter, nicht eindeutig definiert werden konnte, bestand ein Verdacht auf Dysfunktionalität der Hörnerven. Zur Untersuchung der Hörnervfunktion mittels eBERA wurde eine Stimulationselektrode (Med-El PromStim Electrode long) extracochleär über eine Parazentese unter visueller Kontrolle in die Rundfensternische mit elektrischem Kontakt zur Rundfenstermembran platziert. Anhand des Resultats der eBERA-Diagnostik unter weiterer Berücksichtigung der anatomischen Gegebenheiten, der Rehabilitationsfähigkeit sowie der Hörsituation der Gegenseite wurde eine CI-Versorgung indiziert und durchgeführt. Die erhobenen Daten im Rahmen der postoperativen Verlaufskontrollen bestätigen eine erfolgreiche und suffiziente Cochlea-Implantat-Versorgung. Die vorliegenden Fälle verdeutlichen die Möglichkeiten der eBERA in der CI-Diagnostik bei radiologisch unklarer Hörnervsituation zur Durchführung einer erfolgreichen CI-Frühversorgung bei tauben Kleinkindern.