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Fragestellung: Permanente kindliche Schallleitungsschwerhörigkeiten (SLS) sind häufig mit weiteren Beeinträchtigungen assoziiert und diagnostisch herausfordernd. In dieser Arbeit sollen die Ätiologie, audiologische Faktoren und Daten zur Versorgung bei diesen Kindern untersucht werden.

Methoden: In einer Registerabfrage im Deutschen Zentralregister für kindliche Hörstörungen (DZH) wurden die Datensätze von 1.043 Kindern mit angegebener SLS untersucht. Dabei wurden das Vorhandensein einer anderen Beeinträchtigung, Risikofaktoren, der Grad der Hörstörung nach WHO 2021, der Hörkurvenverlauf, die Art der Versorgung und das Alter bei Diagnose berücksichtigt. Die explorative Hörkurvenklassifikation (n=789 Ohren) erfolgte durch die Zuordnung zu Standardhörkurven mittels shape-similarity und minimum variance [1].

Ergebnisse: Insgesamt lag bei 6% der Kinder im DZH eine SLS vor. Bei 52% dieser Kinder bestand die Hörstörung bilateral, bei 48% unilateral. Bei 85% der Kinder mit SLS wurde eine andere Beeinträchtigung gemeldet (SLS+), am häufigsten bestand eine Assoziation mit kraniofazialen Fehlbildungen (79%). Bei 146 Kindern (14%) wurde die SLS isoliert angegeben. Bei 22% der Kinder mit SLS wurden ein oder mehrere Risikofaktoren für kindliche Hörstörungen angegeben. Die häufigsten Risikofaktoren waren Beatmung (4,3%), Konsanguinität der Eltern (4,2%), Frühgeburtlichkeit (3,8%) und Hypoxie (3,5%) sowie in 9,6% nicht weiter spezifizierte Risikofaktoren. Bei der Hörkurvenklassifikation zeigte sich in etwa der Hälfte der Fälle ein pantonal ausgeglichener Hörkurvenverlauf, am zweithäufigsten zeigte sich ein Tieftonabfall neben dem zeltförmigen Hörverlust. Am seltensten zeigte sich ein Hochtonabfall. Der Grad der Hörstörung war bei 13% der Ohren leicht, 24% mäßig, 34% mäßig schwer und 19% schwer. Das Diagnosealter bei Kindern mit SLS+ lag im Median bei 0; 7 Jahren (IQR: 0; 2–4; 1 Jahre). Kinder mit isolierter SLS wurden dagegen im Median erst mit 5; 5 Jahren diagnostiziert (IQR: 2; 8–6; 11 Jahre). Die häufigste Versorgungsform der Kinder mit isolierter SLS waren Luftleitungshörgeräte mit 79%. In 4,4% der Fälle erfolgte eine Versorgung mit einem Knochenleitungshörgerät. Kinder mit SLS+ wurden zu 43% mit Luftleitungshörgeräten und 31% mit Knochenleitungshörgeräten versorgt.

Schlussfolgerungen: SLS traten häufiger in Assoziation mit anderen Beeinträchtigungen als isoliert auf, wobei isolierte SLS später diagnostiziert wurden. Am häufigsten wurden SLS-Kinder mit Luftleitungshörgeräten versorgt. Vornehmlich traten pantonal ausgeglichene Hörkurven auf, deutlich seltener eine Hochtonschwerhörigkeit. Besonders bei atypisch verlaufenden Hörkurven sollte frühzeitig eine frequenzspezifische Bestimmung der Knochenleitungsschwelle (BERA) erfolgen.