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Vorgestellt wird der Entwicklungsverlauf nach Cochlea Implantation (CI) eines heute siebenjährigen Patienten mit congenitaler Surditas beidseits. Nach präoperativer, neuroradiologischer Einschätzung besteht MR-morphologisch der Verdacht auf beidseitige Aplasie des Nervus cochlearis und eine Anlagestörung des Nervus vestibularis rechtsseitig. Im CT sind die Innen- und Mittelohrbildenden Strukturen regelgerecht. Das Kind wurde im Alter von 5 Monaten beidseits simultan mit einem Nucleus CI 512 versorgt und intensiv medizinisch, technisch und therapeutisch betreut. In der Erstanpassung zeigten sich links bessere Verhaltensreaktionen auf die Stimuli als rechts. Eine Neuro-Response-Telemetrie (NRT) war ohne verwertbare Ergebnisse. Die elektrische Ladung musste zum Erreichen eines Höreindrucks auf allen Elektroden deutlich höher sein, als bei Patienten mit gleicher Elektrode und regelrechter Hörnervenanlage. Die auditive und verbale Entwicklung wird bis heute regelmäßig durch Elternfragebögen und standardisierte Testverfahren evaluiert. Die Ergebnisse zeigen einen vergleichbar guten Lautspracherwerb wie bei simultan bilateral im ersten Lebensjahr CI versorgten Kindern ohne dysplastische Hörnervenanlage. Die sprachperzeptiven Fähigkeiten sind allerdings deutlich begrenzter, sowohl in Ruhe als auch im Störgeräusch. Diese Falldarstellung zeigt, dass die Versorgung dieser Patienten unter intensivster therapeutischer Begleitung, einerseits erfolgreich sein kann bezogen auf die mögliche Lautsprachkompetenz, andererseits jedoch auch Grenzen in Bezug auf die sprachperzeptiven Fähigkeiten bestehen bleiben, die durch die dysplastische Hörnervenanlage bedingt sind.

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