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Hintergrund: Bekannte Studien haben gezeigt, dass bei 20% der Bevölkerung mit kongenitalem Hörverlust eine Innenohrfehlbildung vorliegt (Jackler et al., 1987). Jackler et al. unterteilten die Malformationen ausschließlich auf der Basis der Computertomographie. Später erweiterten Sennaroglu und Saatci mithilfe des hochauflösenden CTs und MRTs die Klassifikation der Cochleovestibulären Fehlbildungen. Ziel der retrospektiven Studie war es festzustellen, wie sich bei Kinder mit Innenohrfehlbildungen nach Versorgung mit einem Cochlea-Implantat das Sprachverstehen entwickelt.

Material und Methoden: Alle Patienten wurden eingeschlossen, die von Januar 1994 an der Medizinischen Hochschule Hannover bei gleichzeitiger Innenohrmalformation ein Hörimplanitierbare erhielten. Zum Vergleich diente eine zahlen- und altersentsprechende Gruppe von Cochlea-Implantat-Trägern ohne Innenohrfehlbildungen.

Circa 60 Kinder nahmen an der Studie teil, im Einzelnen lagen folgende Fehlbildungen (nach Sennaroglu) vor: Incomplete Partition Typ I , Common cavity und Incomplete Partition Typ II . Präoperativ wurde eine radiologische und audiologische Diagnostik, intraoperativ eine e-BERA und postoperativ eine Bildgebung bzgl. Elektrodenlage sowie im Verlauf die Qualität des Sprachverstehens getestet und anhand der CAP-Unterteilung untersucht.

Ergebnisse: Prinzipiell lässt sich feststellen, dass Patientin mit Innenohrmalformationen im Durchschnitt schlechtere Ergebnisse haben. Jedoch gibt es keine Parameter, anhand derer man eine präoperative Erwartungshaltung bzgl. der Sprachentwicklung bzw. des Sprachverstehens entwickeln kann.

Diskussion: Die Identifikation einer Innenohrmalformation vor der Cochlea Implantation muss neben einem hochauflösenden CT auch ein solches MRT mit Oberflächenspule in 3-Tesla-Technik beinhalten. Nur so ist eine ausreichende Darstellung des Hörnerven in der cochleären Apertur und bis zum Hirnstamm möglich. Erst anhand dieser Bildgebung und der vollständigen audiologischen Befundung kann bezgl. des Hörimplantates und der möglichen Erwartung beraten werden. An dieser Erwartungshaltung muss sich auch die nachhaltige postop. Entwicklungskontrolle orientieren.

Fazit: Die Versorgung von Kinder mit Malformationen des Felsenbeins beinhaltet neben der möglichen Cochlea Implantation auch die Möglichkeit der Hirnstamm - Implantat Versorgung. Dies muss in die Beratung der Familien mit einbezogen werden.