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95th Annual Meeting of the Southwest German Association of Otorhinolaryngologists

16. - 17.09.2011, Heidelberg

Myxom des Mittelohrs bei Patienten mit Carney Complex

Meeting Abstract

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  • author Ilka Fischer - Univ.HNO-Klinik der Unimedizin Mainz, Mainz, Deutschland
  • corresponding author Torsten Mewes - Univ.HNO-Klinik der Unimedizin Mainz, Mainz, Deutschland
  • author Torsten Hansen - Institut für Pathologie der Unimedizin Mainz, Mainz, Deutschland
  • author Wolf Mann - Univ.HNO-Klinik der Unimedizin Mainz, Mainz, Deutschland

Vereinigung Südwestdeutscher Hals-Nasen-Ohrenärzte. 95. Jahrestagung der Vereinigung Südwestdeutscher Hals-Nasen-Ohrenärzte. Heidelberg, 16.-17.09.2011. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2011. Doc11hnosw07

DOI: 10.3205/11hnosw07, URN: urn:nbn:de:0183-11hnosw078

Published: July 11, 2011

© 2011 Fischer et al.
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Hintergrund: Der Carney Complex ist ein seltenes autosomal dominant vererbtes Syndrom, welches durch multiple Neoplasien charakterisiert ist. Es zeigen sich u.a. Hauttumore und pigmentierte Hautläsionen, Myxome und Schwannome.

Methoden: Wir berichten über eine Familie mit dem Carney Complex, bei der die Mutter und die drei Kinder betroffen sind. Beide Töchter wurden wegen eines im CT des Felsenbeins beschriebenen unklaren Mittelohrtumors bei Schalleitungsschwerhörigkeit auf einem Ohr operiert.

Ergebnisse: Intraoperativ zeigte sich ein weicher Tumor, der von einer festen Schale umgeben war. Der Tumor reichte von epitympanal auf dem Facialiskanal bis in das Antrum und zwischen Hammergriff und Amboßfortsatz in das Mesotympanon. Histologisch zeigte sich ein Myxom.

Schlussfolgerung: Myxome des Mittelohres sind bei dem Carney Complex bisher noch nicht beschrieben.


Literatur

1.
Rothenbuhler A, Stratakis C. Clinical and molecular genetics of Carney complex. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Meatbolism. 2010;24:389-399.