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Myxom des Mittelohrs bei Patienten mit Carney Complex
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Veröffentlicht: | 11. Juli 2011 |
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Hintergrund: Der Carney Complex ist ein seltenes autosomal dominant vererbtes Syndrom, welches durch multiple Neoplasien charakterisiert ist. Es zeigen sich u.a. Hauttumore und pigmentierte Hautläsionen, Myxome und Schwannome.
Methoden: Wir berichten über eine Familie mit dem Carney Complex, bei der die Mutter und die drei Kinder betroffen sind. Beide Töchter wurden wegen eines im CT des Felsenbeins beschriebenen unklaren Mittelohrtumors bei Schalleitungsschwerhörigkeit auf einem Ohr operiert.
Ergebnisse: Intraoperativ zeigte sich ein weicher Tumor, der von einer festen Schale umgeben war. Der Tumor reichte von epitympanal auf dem Facialiskanal bis in das Antrum und zwischen Hammergriff und Amboßfortsatz in das Mesotympanon. Histologisch zeigte sich ein Myxom.
Schlussfolgerung: Myxome des Mittelohres sind bei dem Carney Complex bisher noch nicht beschrieben.