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Einleitung: Die Ichthyose, auch Fischschuppenkrankheit genannt, ist eine generalisierte, erbliche Verhornungsstörung des gesamten verhornenden Plattenepithels einschließlich der Gehörgänge.

Ihre Häufigkeit liegt bei insgesamt etwa 1: 100 000 Einwohnern, wobei grundsätzlich zwischen unterschiedlichen Schweregraden und Ausprägungsformen je nach genetischem Defekt unterschieden werden muß.

Methode: Im Rahmen einer Reihenuntersuchung sollte eine Prüfung der Hör- und Gleichgewichtsfunktion erfolgen. Dazu wurden 24 Patienten im Alter von 15 Monaten bis 61 Jahren mit zumeist lamellärer Ichthyose anamnestisch, klinisch und tonaudiometrisch (Tonschwellenaudiometrie, OAE, BERA) untersucht, außerdem wurde eine Schwindeldiagnostik durchgeführt.

Ergebnisse: Klinisch zeigten sich eine ausgeprägten Gehörgangsobstruktion durch Schuppen und Cerumen. Die tonaudiometrische Prüfung als auch die Gleichgewichtsprüfung zeigte keine pathologischen Befunde. Bei 7 von 19 Kindern berichteten die Eltern über eine verzögerte Sprachentwicklung bis zur durchgeführten Gehörgangsreinigung, die aufgrund erschwerter Bedingungen meist im Alter von 5 Jahren durchgeführt wurde und anschließend einen deutlichen Entwicklungsschub mit sich brachte.

Zusammenfassung: Schlussfolgernd kann man sagen, sollten bei ichthyosebetroffen Kindern frühzeitige HNO-ärztliche Untersuchungen mit regelmäßiger Gehörgangsreinigung erfolgen, dabei ist eine Behandlung sowie die Messung der OAE und BERA in Narkose in Erwägung zu ziehen um eine Innenohrschwerhörigkeit auszuschleißen sowie syndromale Erkrankungen auszuschließen, welche mit Hauterkrankungen und Innenohrschwerhörigkeiten assoziiert sind.