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77th Annual Meeting of the German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

24.05. - 28.05.2006, Mannheim

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Langerhans-Zell-Histiozytose im Kindesalter als seltene Differenzialdiagnose im HNO Bereich - Darstellung von 6 Fällen

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  • corresponding author Claus Müller-Kortkamp - Charite Campus Virchow Klinikum Berlin, Berlin
  • Ulrike Förster - Charite Campus Virchow Klinikum Berlin / Klinik für HNO Heilkunde, Berlin
  • Heidi Olze - Charite Campus Virchow Klinikum Berlin / Klinik für HNO Heilkunde, Berlin
  • Georg Seifert - Charite Campus Virchow Klinikum Berlin / Klinik für Pädiatrie mit Schw. Onkologie, Berlin
  • U. Schulte Overberg - Charite Campus Virchow Klinikum Berlin / Klinik für Pädiatrie mit Schw. Onkologi, Berlin
  • Randolf Klingebiel - Kliniken und Institute für Strahlenheilkunde und Radiologie -Neuroradiologie CCM, Berlin
  • Nanette Sarioglu - Klinisch-Theoretische und Vorklinische Institute - Institut für Pathologie CVK, Berlin
  • Sören Gartenschläger - Strahlenheilkunde und Radiologie CVK, Berlin

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 77. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e.V.. Mannheim, 24.-28.05.2006. Düsseldorf, Köln: German Medical Science; 2006. Doc06hnod400

The electronic version of this article is the complete one and can be found online at: http://www.egms.de/en/meetings/hnod2006/06hnod400.shtml

Published: April 24, 2006

© 2006 Müller-Kortkamp et al.
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Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) stellt mit einer Inzidenz von 0,01 Promille eine sehr seltene Erkrankung des Kindesalters dar, die histologisch durch eine Proliferation und Akkumulation von pathologischen Histiozyten charakterisiert ist. Sowohl bei der unifokalen als auch der disseminierten Form kann es zu einer Manifestation der LCH im HNO-Bereich kommen.

Methoden: Von 2001 bis 2005 wurden in der HNO-Klinik und Klinik für pädiatrische Onkologie 6 Kinder mit einer Langerhans-Zell-Histiozytose behandelt (2m/4w, Alter Ø2,1±1,1a). Bei allen Kindern erfolgte nach bildgebender Diagnostik (cMRT/CT, Skelett-Röntgen, Sonographie), Biopsie und immunhistochemischer Diagnosesicherung eine Chemotherapie gemäß LCH III Studie. Die klinischen Befunde (HNO-Status, Audiometrie), die Manifestationen im CT/MRT und der Verlauf wurden retrospektiv ausgewertet.

Ergebnisse: Eine Beteiligung der oto-temporo-mastoidalen Region konnte in allen Fällen nachgewiesen werden und zeigte hier das Spektrum diffuser Schwellungen bis hin zu therapieresistenten Otitiden und Otorrhoe. Polymorph waren die Manifestationen im CT/MRT. Stets lag die disseminierte LCH vor, d.h. es zeigten sich auch dermale, ossäre, pulmonale oder intracranielle Manifestationen. In keinem der Fälle zeigte sich eine Beteiligung des Innenohres oder des Gesichtsnerven. Bei allen Kindern besteht eine Regredienz der Befunde (Follow-up Ø1,4a).

Fazit: Diese Arbeit unterstreicht, dass bei therapierefraktärer Otitis, dermalen Schwellungen im Temporalbereich oder Mastoiditis im Kindesalter eine LCH in Betracht zu ziehen ist. Die frühzeitige Diagnosestellung ermöglicht eine schnelle therapeutische Zuordnung.