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43. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft der Plastischen, Rekonstruktiven und Ästhetischen Chirurgen e. V. (DGPRÄC), 17. Jahrestagung der Vereinigung der Deutschen Ästhetisch-Plastischen Chirurgen e. V. (VDÄPC)

13.09. - 15.09.2012, Bremen

Mikrochirurgische Rekonstruktion der Mandibula beim Oculo-Aurikulo-Vertebralen Syndrom (Goldenhar Syndrom)

Meeting Abstract

  • presenting/speaker R.-D. Bader - Uniklinikum Jena, MKG-/Plastische Chirurgie, Jena, Germany
  • M. Thorwarth - Uniklinikum Jena, MKG-/Plastische Chirurgie, Jena, Germany
  • C. Wolf - Uniklinikum Jena, MKG-/Plastische Chirurgie, Jena, Germany
  • C. Dietze - Uniklinikum Jena, MKG-/Plastische Chirurgie, Jena, Germany
  • S. Schultze-Mosgau - Uniklinikum Jena, MKG-/Plastische Chirurgie, Jena, Germany

Deutsche Gesellschaft der Plastischen, Rekonstruktiven und Ästhetischen Chirurgen. Vereinigung der Deutschen Ästhetisch-Plastischen Chirurgen. 43. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft der Plastischen, Rekonstruktiven und Ästhetischen Chirurgen (DGPRÄC), 17. Jahrestagung der Vereinigung der Deutschen Ästhetisch-Plastischen Chirurgen (VDÄPC). Bremen, 13.-15.09.2012. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2012. DocDFRIIP05

DOI: 10.3205/12dgpraec248, URN: urn:nbn:de:0183-12dgpraec2488

Published: September 10, 2012

© 2012 Bader et al.
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Einleitung: Das Goldenhar-Syndrom wird trotz einer Inzidenz von 1:5600 aufgrund der hohen Symptomausprägungsvarianz häufig nicht erkannt. Die Pathogenese ist weitgehend ungeklärt. Die Auswirkungen können Auge, Ohr, Unterkiefer, muskuloskeletales System, aber auch innere Organe betreffen. Aufgrund des seltenen Auftretens starker Ausprägungen finden sich in der Literatur zumeist Einzelfallbeschreibungen. Wir berichten über 4 Patienten im Alter von 2 bis 27 Jahren, bei denen der Unterkiefers mittels mikrochirurgischem Knochentransfer primäre bzw. sekundäre rekonstruiert wurde.

Material und Methoden: Zwei 5-jährige Patientinen wurden mit Mikrognathie Grad IIb und resultierender Einengung des airwayspaces sowie permanenter Tracheotomie vorstellig. Eine 2-jährige Patientin wurden mit Mikrognathie Grad IIb, resultierender Einengung des airwayspaces ohne Tracheotomie vorstellig. Eine 27-jährige Patientin wurde mit Mikrognathie Grad I im Zustand nach alloplastischer Hartgewebsaugmentation mittels Bioverit mit Komplikationen und Weichgewebdefizit der Wange vorstellig. Bei allen Patientinnen wurde eine Rekonstruktion mittels mikrochirurgischem Knochentransfer (2 Fibula, 2 Scapula) durchgeführt. Die Durchgängigkeit der Anastomosen wurde dopplersonographisch untersucht. Die resultierenden Knochenveränderungen wurden radiologisch kontrolliert. Das ästhetische Ergebnis wurde anhand der prä- und postoperativ Fotodokumentation beurteilt.

Ergebnisse: In allen Fällen war eine Rekonstruktion des Unterkiefers möglich. Die Durchgängigkeit der Anastomosen wurde dopplersonographisch gesichert. Kaufunktion und Atmung konnten weitestgehend normalisiert werden. Eine Harmonisierung der Weichteile wurde in allen Fällen erreicht.

Schlussfolgerung: Das geschilderte chirurgische Konzept ermöglicht eine volumenstabile Rekonstruktion des Unterkiefers sowie der Weichteile mit körpereigenem Gewebe und stellt somit eine Möglichkeit zur plastischen Rekonstruktion der Mandibula mit vaskularisiertem Gewebe dar.