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Einleitung: Wir berichten über eine Patientin mit Klippel-Trenaunay-Syndrom. Nach mehreren auswärtigen Voroperationen zeigte sich der histologische Verdacht auf ein dedifferenziertes Angiosarkom. Im Rahmen der Tumorresektion kam es zu einer disseminierten Blutung, die eine Massentransfusion von Erythrozytenkonzentraten und therapeutischem Plasma erforderlich machte. Bei normwertiger plasmatischer Gerinnung zeigte sich in der Rotationsthrombelastometrie eine ausgeprägte Fibrinolyse. Die Blutung konnte unter Gabe von Frischplasma und Tranexamsäure in Verbindung mit langwieriger Kauterisierung beherrscht werden. Die Rotationsthromboelastometrie zeigte nach kurzer Zeit postoperativ bereits eine Restitutio ad integrum, die Hyperfibrinolyse war nicht mehr nachweisbar. Histopathologisch wurden ein maligner peripherer Nervenscheidentumor, ein dedifferenziertes Angiosarkom, spindelzellige Sarkomanteile und eine osteosarkomatöse Differenzierung diagnostiziert.

Material und Methoden: Anhand einer Fallbeschreibung wird zum Einen die seltene Kombination eines Klippel-Trenaunay-Syndroms mit zusätzlichem Auftreten eines malignen, peripheren Nervenscheidentumors und Sarkomanteilen, zum Anderen die Diagnose und das klinische Management einer intraoperativen Hyperfibrinolyse mittels Rotationsthromboelastometrie dargestellt.

Mit Hilfe der Rotationsthromboelastometrie gelingt eine in vitro Darstellung der Thrombusbildung, die dedizierte Rückschlüsse, beispielsweise auf eine Hyperfibrinolyse, zulässt. Dabei wird, nach Aktivierung des extrinsischen und intrinsischen Gerinnugnssystems, eine Vollblutprobe in eine Küvette mit rotierendem Stift gegeben. Der sich bildende Thrombus wird fortlaufend vermessen und lässt durch seine Eigenschaften Rückschlüsse auf die globale Gerinnungssituation zu.

Bei einer manifesten Hyperfibrinolyse kommt es zunächst zu einer regelhaften Thrombusformation, welche jedoch nach wenigen Minuten bereits an Durchmesser verliert und in kurzer Zeit nahezu vollständig aufgelöst ist. Hieraus ergibt sich das typische „Kaulquappen“-artige Bild.

Ergebnisse: Aufgrund der schnellen Diagnose der Hyperfibrinolyse mittels Rotationsthromboelastometrie erfolgte die Gabe von einem Gramm Tranexamsäure, worunter die Blutungen sistierten. In der drei Stunden post-operativ durchgeführten Kontrolluntersuchung zeigte sich eine vollständige Normalisierung der Gerinnungssituation.

Die histologische Aufarbeitung des resezierten Tumors zeigte Anteile eines MPNST's mit heterologer Komponente eines Osteosarkoms. Aufgrund der massiven Tumorausdehnung mit Befall des Ober- und Unterschenkels sowie supspekter Lymphknoten in der Leiste und V.a. pulmonale Filiae erfolgte hier nur eine Tumormassenreduktion. Eine fraglich kurative Ablation wurde von der Patientin abgelehnt.

Schlussfolgerung: Die Rotationsthromboelastometrie stellt eine schnelle und kostengünstige Ergänzung zur klassischen laborchemischen Gerinnungsdiagnostik dar. Hierdurch können wertvolle Zusatzinformationen gewonnen werden, die Hinweise auf eine Hypo- bzw. eine Hyperkoagulabilität geben und ein sicheres und zielgerichtetes Eingreifen sowohl bei Hämorrhagien als auch bei Thrombosen erlauben. Bei Patienten mit anamnestischen Risikofaktoren für Gerinnungsstörungen, ausgedehntem Tumorbefall oder bei Planung freier Lappenplastiken sollte daher die Indikation zur erweiterten Gerinnungsdiagnostik großzügig gestellt werden.