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43. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft der Plastischen, Rekonstruktiven und Ästhetischen Chirurgen e. V. (DGPRÄC), 17. Jahrestagung der Vereinigung der Deutschen Ästhetisch-Plastischen Chirurgen e. V. (VDÄPC)

13.09. - 15.09.2012, Bremen

Siamesischer Zwilling als atypische Ursache einer Gaumenspalte und eines Zungen(grund)tumors beim Neugeborenen: ein außergewöhnlicher Fall

Meeting Abstract

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  • presenting/speaker M. Rüttermann - Universitair Medisch Centrum Groningen, Plastische Chirurgie, Groningen, Netherlands

Deutsche Gesellschaft der Plastischen, Rekonstruktiven und Ästhetischen Chirurgen. Vereinigung der Deutschen Ästhetisch-Plastischen Chirurgen. 43. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft der Plastischen, Rekonstruktiven und Ästhetischen Chirurgen (DGPRÄC), 17. Jahrestagung der Vereinigung der Deutschen Ästhetisch-Plastischen Chirurgen (VDÄPC). Bremen, 13.-15.09.2012. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2012. DocFV38

DOI: 10.3205/12dgpraec049, URN: urn:nbn:de:0183-12dgpraec0496

Published: September 10, 2012

© 2012 Rüttermann.
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Siamesische Zwillinge sind selten, ca. 1 bis 1,3 pro 100.00 Geburten. Im Gesicht zusammengewachsene Zwillinge (Cephalopagus) kommen sogar nur mit einer Häufigkeit von 1 zu 3 Millionen Geburten vor. Diese Zwillinge wurden früher als Monster angesehen oder als „Gottes Fluch“ bezeichnet. Schon Aristoteles versuchte ihre Entstehung durch das Verhältnis zwischen Samenmenge und Größe des Uterus zu erklären. Ambrose Pare berichtete im 16. Jahrhundert, daß schon Hippokrates ähnliche Theorien über die Beziehung zwischen Quantität des Samens und Mehrlingsgeburten.

40–50% der siamesischen Zwillingsschwangerschaften enden durch spontanen Abort. Die meisten siamesichen Zwillinge sind weiblich (female/male ratio 3:1).

Die meisten siamesischen Zwillinge sind in der Mitte ihres Körpers zusammengewachsen, allein 30% am Thorax. Caudal, also bei Hüfte und Becken sind es etwa 25%. Cranial, also im Gesicht und am behaarten Kopf zusammen nur 12%. Parasitäre Zwillinge zeichnen für etwa 6% verantwortlich.

Wenn lebende siamesische Zwillinge getrennt werden sollen, ist es essentiell, so viel Information wie möglich zu haben, um die operative Trennung zu planen. Bei intrauterinem Abort sterben in aller Regel beide Zwillinge, da die Blutversorgung, abhängig vom Typ der Verbindung, geteilt ist, wobei beide Kinder sterben oder der Tod eines Zwillings zur Schwangerschaftsvergiftung und somit zum Tod beider Kinder führt.

In unserem Fall wurde ein 11 Monate altes adoptiertes Kind aus Nigeria mit der Diagnose einer Gaumenspalte und eines Zungen(grund)tumors vorstellig. Die Funktion der Zunge und der Lippen, besonders der Unterlippe war motorisch eingeschränkt, ohne daß klinisch das Bild einer Nervenschädigung, zum Beispiel des Nervus Facialis hieran gerelatiert werden konnte. Anamnestisch konnte aufgrund der Adoption keine Familienanamnese erhoben werden, die Adoptiveltern hatten jedoch ein Foto von der Geburt, auf dem der mit dem Mädchen zusammen (tot)geborene siamesische Zwilling zu sehen war. Die Zwillinge waren im Gesicht, genauer gesagt intraoral an der Zunge miteinander verbunden.

ie Trennung der Zwillinge war in Nigeria durch simple Durchtrennung der Verbindung erfolgt, im Sinne einer Nabelschnurdurchtrennung ohne weiteren operativen Eingriff. Das überlebende Mädchen hatte eine Gaumenspalte, die wie bei einer Pierre-Robin Sequenz oder Treacher-Collins Syndrom durch die mechanische Enge intraoral verursacht gewesen zu sein scheint. Der Tumor in der Zunge und im Mundboden wurde klinisch als narbiger Rest der ehemaligen Verbindung beider Zwillinge im Sinne einer verschlossenen Nabelschnur, ähnlich eines Ligamentum umbilicale mediale beiderseits (aus dem distalen Teil der Arteriae umbilicales) und eines Ligamentum teres hepatis (aus der Vena umbilicalis) gedeutet. Die Tumoren im Mundboden entsprachen Retentionszysten der Glandula sublingualis auf der linken Seite.

Nach bildgebender Diagnostik mittels MRT, um die Ausbreitung nach cervical/cardial zu prüfen, wurde die Gaumenspalte operativ verschlossen, die Narbenstränge in der Zunge und die Retentionszysten der Glandula sublingualis exzidiert. Dadurch war sowohl die Funktionalität des Gaumens, als auch die Mobilität der Zunge wiederhergestellt. Die seltene Ursache, die multiplen Differentialdiagnosen (maligner Tumor, congenitales Syndrom, Facialisparese) und die fallspezifische, individuelle Operation machen diesen Fall außergewöhnlich.