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49. Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Plastische, Ästhetische und Rekonstruktive Chirurgie (ÖGPÄRC), 42. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft der Plastischen, Rekonstruktiven und Ästhetischen Chirurgen e. V. (DGPRÄC), 16. Jahrestagung der Vereinigung der Deutschen Ästhetisch-Plastischen Chirurgen e. V. (VDÄPC)

29.09. - 01.10.2011, Innsbruck

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Neurofibromatose Typ I – Interdisziplinäres Screening und Interdisziplinäre Therapie

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  • author Wolfgang Happak - Univ. Klinik f. Chirurgie Wien – Klin. Abt. für Wiederherstellende u. Plastische Chirurgie, Wien
  • D. Lumenta - Univ. Klinik f. Chirurgie Wien – Klin. Abt. für Wiederherstellende u. Plastische Chirurgie, Wien
  • M. Schmid - Univ. Klinik f. Chirurgie Wien – Klin. Abt. für Wiederherstellende u. Plastische Chirurgie, Wien
  • M. Frey - Univ. Klinik f. Chirurgie Wien – Klin. Abt. für Wiederherstellende u. Plastische Chirurgie, Wien

Österreichische Gesellschaft für Plastische, Ästhetische und Rekonstruktive Chirurgie. Deutsche Gesellschaft der Plastischen, Rekonstruktiven und Ästhetischen Chirurgen. Vereinigung der Deutschen Ästhetisch-Plastischen Chirurgen. 49. Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Plastische, Ästhetische und Rekonstruktive Chirurgie (ÖGPÄRC), 42. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft der Plastischen, Rekonstruktiven und Ästhetischen Chirurgen (DGPRÄC), 16. Jahrestagung der Vereinigung der Deutschen Ästhetisch-Plastischen Chirurgen (VDÄPC). Innsbruck, 29.09.-01.10.2011. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2011. Doc11dgpraecV192

doi: 10.3205/11dgpraec193, urn:nbn:de:0183-11dgpraec1932

Published: September 27, 2011

© 2011 Happak et al.
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Mit einer Prävalenz von 1:3-5000 ist die Neurofibromatose Typ I eine der häufigsten genetischen Erkrankungen. Der Vererbungsmodus ist autosomal dominant und betrifft ein Gen, das für die Bildung des tumor suppressor protein Neurofibromin verantwortlich ist. Eine verminderte Neurofibrominbildung hat ein ungehemmtes Wachstum von neuronalem Gewebe zur Folge, welches unter anderem zur Entstehung von plexiformen Neurofibromen führt, die eine große Tendenz zur malignen Entartung (MPNST - malignant peripheral nerv sheath tumours) zeigen. Die Neurofibromatose Typ 1 wird meist schon im Kindesalter erkannt und ein kontinuierliches Screening wird an der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde und Nuklearmedizin durchgeführt. Das FDG/PET der Nuklearmedizin ist ein hochspezifisches Screening Tool zur Erkennung von fraglich malignen Transformationen von plexiformen Neurofibromen am Nervengewebe, aufgrund einer erhöhten Speicherung von FDG (F-2-fluoro-2-deoxy-D-glucose). Tritt eine erhöhte Speicherung von FDG oder neurologische Ausfälle auf, ist eine weitere Abklärung der genauen Lokalisation auf der Universitätsklinik für Radiologie mittels MR und insbesondere mit Hilfe der MR-Tractographie notwendig. Je nach Lokalisation wird die Therapie von den Plastischen- und Rekonstruktiven Chirurgen als Case Manager mit den Universitätskliniken für Nuklearmedizin, Radiologie, Kinderchirurgie, Hals- Nasen- u. Ohrenkrankheiten und Orthopädie interdisziplinär geplant und durchgeführt. Ziel der interdisziplinären Zusammenarbeit ist es, die neurologischen Ausfälle so gering wie möglich zu halten, größere Nerven sofort zu rekonstruieren oder die Voraussetzungen für eine sekundäre Rekonstruktion bei maligner Entartung zu schaffen. Die Interaktion wird anhand von Fallbeispielen dargestellt.