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27. Wissenschaftliche Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie e. V.

Deutsche Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie e. V.

17.09. - 19.09.2010, Aachen

Late-onset-Hörstörungen bei CI-Kindern

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  • corresponding author presenting/speaker Andreas Nickisch - Abtg. Hören-Sprache-CI, Kinderzentrum München, München, Deutschland
  • author Ursula Horn - Abtg. Hören-Sprache-CI, Kinderzentrum München, München, Deutschland
  • author Claudia Massinger - Abtg. Hören-Sprache-CI, Kinderzentrum München, München, Deutschland

Deutsche Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie. 27. Wissenschaftliche Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie (DGPP). Aachen, 17.-19.09.2010. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2010. Doc10dgppP04

DOI: 10.3205/10dgpp12, URN: urn:nbn:de:0183-10dgpp125

Published: August 31, 2010

© 2010 Nickisch et al.
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Zusammenfassung

Hintergrund: Nach jüngsten Mitteilungen des Deutschen Zentralregisters für kindliche Hörstörungen konnte durch das Neugeborenen-Hörscreening das mittlere Erfassungsalter permanenter frühkindlicher Hörstörungen erfreulicherweise in das erste Lebenshalbjahr verschoben werden. Wie hoch der Anteil von late-onset-Hörstörungen ist, ist derzeit jedoch unklar.

Material und Methoden: Aus der Datei der von uns betreuten CI-Kinder wurden retrospektiv diejenigen ausgewählt, bei denen ein Neugeborenenhörscreening (NHS) erfolgte.

Ergebnisse: Von den identifizierten 95 CI-Kindern war das NHS bei 61 Kindern (64,2%) auffällig, jedoch bei 34 Kindern (35,8%) unauffällig. Ätiologisch lagen in der Gruppe mit unauffälligem NHS bei je 4 Kindern vor: Z.n. Meningitis, Connexin-26-Mutation (Cx26), unklares Syndrom. In 3 Fällen war molekulargenetisch kein Cx26 nachweisbar, bei je 2 Fällen bestand eine perinatale CMV-Infektion oder eine familiäre Hörstörung sowie in je 1 Fall ein Kernicterus und eine mitochondriale Myopathie, bei den übrigen war die Ätiologie unbekannt.

Diskussion: Wichtig erscheint es, Risikokinder für late-onset-Hörstörungen (Hyperbilirubinämien, CMV-Infektion, Kinder mit familiärer Cx26, unklare Syndrome) regelmäßig im ersten Lebensjahr pädaudiologisch zu überwachen. Zudem sollten Kinder mit unauffälligem Hörscreening bei entsprechendem Verdacht vonseiten z.B. der Eltern stets unbedingt schnellstmöglich pädaudiologisch kontrolliert werden.


Text

Kindliche Hörstörungen werden unterschieden in angeborene (hereditäre) und erworbene Hörminderungen. Von den hereditären Hörstörungen sind die kongenitalen bereits bei der Geburt nachweisbar, während late-onset-Schwerhörigkeiten erst zu einem späteren Zeitpunkt auftreten, so dass letztere im Neugeborenen-Hörscreening nicht festgestellt werden können [1]. Ebenfalls unterliegen postnatal erworbene Hörstörungen nicht mehr dem Neugeborenen-Hörscreening (NHS) und bleiben lange unentdeckt, sofern nicht eine erneute Hörtestung eingeleitet wird. In der Literatur werden unter den Begriff late-onset-Hörstörung allerdings auch postnatal erworbene oder progrediente Hörstörungen subsumiert. Es ist zu erwarten, dass sich im Zuge des NHS zukünftig der Anteil von late-onset-Hörstörungen und progredienten Schallempfindungsschwerhörigkeiten klarer darstellen lässt [2].

2003 berichteten Spormann-Lagodzinski et al. aufgrund einer Auswertung von 6200 Datensätzen des deutschen Zentralregisters für kindliche Hörstörungen (DZH), dass sich bei 5 % der Kinder eine genetisch determinierte Hörstörung erst später manifestieren und sich bei 10,3% der Patienten progrediente Hörstörungen zeigen würden [3].

Nach jüngsten Mitteilungen des Deutschen Zentralregisters für kindliche Hörstörungen konnte durch das NHS das mittlere Erfassungsalter permanenter frühkindlicher Hörstörungen erfreulicherweise inzwischen in das erste Lebenshalbjahr verschoben werden [4]. Wie hoch der Anteil von late-onset-Hörstörungen ist, ist derzeit jedoch unklar.

Material

Aus der Datei der von uns von 2000 bis 2010 betreuten Kinder mit Cochleaimplantaten (n=234) wurden retrospektiv diejenigen ausgewählt, bei denen ein NHS dokumentiert war (n=95). Bei allen diesen Kindern waren die Otoakustischen Emissionen zum Zeitpunkt der Voruntersuchungen für ein Cochleaimplantat (CI) ausgefallen.

Ergebnisse

Von den identifizierten 95 CI-Kindern fand sich das NHS bei 61 Kindern (64,2%) als auffällig dokumentiert, jedoch bei 34 Kindern (35,8%) als unauffällig (Abbildung 1 [Abb. 1]).

Ätiologisch lagen in der Gruppe mit unauffälligem NHS bei je 4 Kindern vor: Z.n. Meningitis, Connexin-26-Mutation (Cx26), syndromales Erkrankungsbild, das nicht näher zugeordnet werden konnte. In 3 Fällen ließ sich in der molekulargenetischen Untersuchung weder eine Cx26 nachweisen noch eine andere genetische Auffälligkeit. Bei je 2 Kindern bestand eine perinatale CMV-Infektion oder eine familiäre Hörstörung (ohne Cx26-Mutation) sowie in je 1 Fall ein Kernicterus und eine mitochondriale Myopathie. Bei den übrigen 13 Kindern ist die Ätiologie bislang unbekannt bzw. erfolgte keine molekulargenetische Untersuchung (Abbildung 2 [Abb. 2]).

Fazit

Anscheinend ist es nicht selten, dass das Neugeborenen-Hörscreening bei Kindern, die später mit einem Cochleaimplantat versorgt werden, zunächst einen unauffälligen Befund zeigt. Bei diesen Kindern, die in unserer untersuchten Gruppe einen Anteil von 34% ausmachten, ist anzunehmen, dass zum größten Anteil late-onset-Hörstörungen vorliegen, möglicherweise auch Auditorische Neuropathien, die einen späteren progredienten Verlauf der Schallempfindungsschwerhörigkeit zeigen. Bei lediglich 4 Kindern bestand eine erworbene Taubheit nach Meningitis. Nur bei einem Kind mit Z.n. hochgradiger Neugeborenen-Hyperbilirubinämie waren bei uns im Haus unauffällige Otoakustische Emissionen im Alter von 4 Monaten dokumentiert, die nach einigen Monaten erloschen sind; ansonsten beruht die Erhebung auf den im Vorsorgeheft dokumentierten Ergebnissen. Selbstverständlich sind auch Fehler in der Dokumentation oder der Durchführung des Neugeborenen-Hörscreenings denkbar, jedoch erscheint dies eher unwahrscheinlich. Inwiefern die Ergebnisse unserer Erhebung auf Kinder mit Schallempfindungsschwerhörigkeiten übertragbar sind, die sich mit Hörgeräten versorgen lassen, ist derzeit noch offen.

Wichtig erscheint es, Risikokinder für late-onset-Hörstörungen (Hyperbilirubinämien, CMV-Infektion, Kinder mit familiärer Cx26, unklare Syndrome) auch bei einem unauffälligen NHS-Befund systematisch im ersten Lebensjahr pädaudiologisch zu überwachen. Zudem sollten Säuglinge und Kleinkinder mit unauffälligem Hörscreening bei entsprechendem Verdacht vonseiten z.B. der Eltern oder anderer Personen stets unbedingt schnellstmöglich pädaudiologisch kontrolliert werden.


Literatur

1.
Seifert E, Brosch S, Dinnesen AG, Keilmann A, Neuschaefer-Rube C, Goldschmidt O, Nickisch A, Reuter W, Röhrs M, Tigges M. Periphere Hörstörungen im Kindesalter. Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie: Deutsche Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie. HNO. 2005;53:376-82.
2.
Coninx F, Fischbach T. Zweites Hörscreening im Alter von 12 Monaten - die Verwendung von littlEARS als Screeningfragebogen. Deutsche Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie. 25. Wissenschaftliche Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie. Düsseldorf, 12.-14.09.2008. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2008. Available from: http://www.egms.de/en/meetings/dgpp2008/08dgpp26.shtml External link
3.
Spormann-Lagodzinski M, et al. Ätiologie und Prävalenz permanenter kindlicher Hörstörungen in Deutschland. Deutsche Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie. 20. Wissenschaftliche Jahrestagung der DGPP. Rostock, 12.-14.09.2003. Düsseldorf, Köln: German Medical Science; 2003. DocV37. Available from: http://www.egms.de/de/meetings/dgpp2003/03dgpp085.shtml External link
4.
Gross M. 15 Jahre Deutsches Zentralregister für kindliche Hörstörungen. Phonak Pediatric Amplification Conference, Stuttgart 2010. 2010. Available from: http://www.phonak.com/content/dam/phonak/b2b/Events/conference_proceedings/Pediatric_Conference_Stuttgart_2010/06_Manfred_Gross_15_Jahr_Deutsches_Zentralregister_Stuttgart_2010.pdf External link