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Einleitung: Die hypertrophe Pylorusstenose (HPS) ist eine typische Erkrankung im Säuglingsalter, die mit nahrungsabhängigem, nicht-galligem Erbrechen einhergeht und durch eine angeborene muskuläre Hypertrophie des Pylorus bedingt ist. Jenseits der Säuglingsperiode tritt die HPS selten auf. Die verzögert auftretende HPS (late-onset HPS) ist als eine erworbene Erkrankung mit unklarer Ätiologie zu betrachten. Aufgrund des atypischen Alters stellt die Diagnose eine besondere Herausforderung dar.

Material und Methoden: Ein 3-jähriger Junge wurde mit seit 2 Wochen bestehendem intermittierendem, nicht galligem Erbrechen ohne begleitende Diarrhoe in der Notfallambulanz unserer Klinik vorgestellt. Initial habe der Junge zudem an einer Pharyngitis gelitten, die antibiotisch behandelt wurde. Bei Aufnahme war der Junge in unbeeinträchtigtem Allgemeinzustand mit leicht vermindertem Hautturgor. Laborchemisch zeigte sich eine hypochlorämische Alkalose. Bei V.a. Gastroenteritis erfolgte die symptomatische Therapie mit Infusionen und Elektrolytausgleich. Darunter persistierte das Erbrechen für eine weitere Woche. Die daraufhin durchgeführte Abdomensonographie und das Röntgen-Abdomen zeigten neben einer Obstipation einen großen flüssigkeitsgefüllten Magen. In der im Verlauf durchgeführten oberen Magendarmpassage sowie im ergänzenden Abdomen-MRT stellte sich eine unklare Einengung des Pylorus, ohne Hinweise auf eine intrinsische oder extrinsische Ursache dar. Auch in der Gastroskopie imponierte der Pylorus eng und war endoskopisch nicht passierbar. Wegen der unklaren Magenausgangsstenose wurde die Indikation zur Laparotomie gestellt. Das gesamte Darmkonvolut war unauffällig. Die Magenausgangsregion zeigte zum Leberhilus ziehende Verwachsungen. Die Muskulatur des Pylorus war deutlich hypertroph. Daher erfolgte eine Pyloroplastik nach Heinecke-Miculicz sowie die Entnahme von Probebiopsien. Diese erbrachten den Befund einer Pylorushyperplasie. Der Patient wurde am 11. postoperativen Tag aus der stationären Behandlung entlassen und ist nach 15 Monaten anhaltend beschwerdefrei.

Schlussfolgerung: Die Diagnosestellung der Late-onset HPS ist aufgrund der Variabilität an unspezifischen Symptomen sowie dem Fehlen eines pathognomonischen Befundes schwierig. Beschrieben werden Behandlungsversuche mit einer endoskopischen Ballondilatation. Die definitive Therapie ist jedoch chirurgisch (Pyloroplastik, Billroth I und II, Pylorusresektion).