Artikel
Kardiales Fibrom bei einem 9-jährigen Jungen – erfolgreiche chirurgische Resektion bei progredienten Herzrhythmusstörungen
Suche in Medline nach
Autoren
Veröffentlicht: | 17. April 2013 |
---|
Gliederung
Text
Einleitung: Kardiale Tumoren im Kindesalter sind selten (Inzidenz 0,03%) – am häufigsten treten Rhabdomyome, Fibrome und Myxome auf.
Vorgeschichte: Bei unserem Patienten war eine Entwicklungsverzögerung mit grob feinmotorischer Koordinationsschwäche bekannt. Zur Abklärung eines unspezifischen Herzgeräusches wurde er im Alter von 6½ Jahren erstmals in unserer Ambulanz vorstellig.
Diagnostik: In der Echokardiographie zeigte sich ein Tumor im linken Ventrikel, welcher sich im MRT mit ca. 50 ml volumetrieren ließ (siehe Abbildung 1 [Abb. 1]).
Im Langzeit-EKG konnten ventrikuläre Tachykardien detektiert werden, woraufhin eine Behandlung mit Metoprolol begonnen wurde. Bei fortbestehenden höhergradigen ventrikulären Dysrhythmien Hinzunahme von Amiodaron. Da sich im weiteren Verlauf eher eine Zunahme der ventrikulären Dysrhythmien zeigte, erfolgte im Alter von 8 ½ Jahren erneut ein Kardio-MRT. Der Tumor war weder grössenprogredient noch zeigte sich eine Obstruktion der Ein-/Ausstrohmbahn des LV. In der ebenfalls durchgeführten Herzkatheteruntersuchung mit EPU stellte sich der Tumor als partiell verkalktes posterolateral gelegenes (am ehesten) Fibrom ohne LV-Obstruktion dar. Im Rahmen der EPU ließen sich polytope selbstterminierende ventrikuläre Tachykardien auslösen.
Therapie und Verlauf: Im Alter von neun Jahren erfolgte die chirurgische Resektion des Tumors mit Neufixierung des posterolateralen Papillarmuskels. Histopathologisch bestätigte sich der Fibromverdacht. In den LZ-EKG-Kontrollen seither (3 Jahre) keine höhergradigen ventrikulären Dysrhythmien mehr. Dauermedikation mit ASS.
MRT-Kontrolle mit 11½ Jahren: Gute linksventrikuläre Funktion (EF 66%), apikal-anterolateral (AHA-Segmete 13,16) transmurale KM-Aufnahme (am ehesten Fibromrest).
Schlussfolgerung: Progrediente Herzrhythmusstörungen können eine Indikation zur Resektion kardialer Tumoren darstellen.