gms | German Medical Science

Süddeutscher Kongress für Kinder- und Jugendmedizin

62. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin gemeinsam mit der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e. V. – Landesverband Saarland

03.05. - 05.05.2013, Saarbrücken

Article

Send article

Kardiales Fibrom bei einem 9-jährigen Jungen – erfolgreiche chirurgische Resektion bei progredienten Herzrhythmusstörungen

Meeting Abstract

Search Medline for

  • A. Hornung - Universitätskinderklinik Tübingen, Kinderkardiologie, Tübingen, Germany
  • P. Krumm - Universitätsklinik Tübingen, Radiologische Klinik, Tübingen, Germany
  • J. Schäfer - Universitätsklinik Tübingen, Radiologische Klinik, Kinderradiologie, Tübingen, Germany
  • M. Hofbeck - Universitätskinderklinik Tübingen, Kinderkardiologie, Tübingen, Germany
  • L. Sieverding - Universitätskinderklinik Tübingen, Kinderkardiologie, Tübingen, Germany

Süddeutscher Kongress für Kinder- und Jugendmedizin. 62. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin gemeinsam mit der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e.V. – Landesverband Saarland. Saarbrücken, 03.-05.05.2013. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2013. Doc13sgkjP2

doi: 10.3205/13sgkj19, urn:nbn:de:0183-13sgkj198

Published: April 17, 2013

© 2013 Hornung et al.
This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/deed.en). You are free: to Share – to copy, distribute and transmit the work, provided the original author and source are credited.

Outline

Text

Einleitung: Kardiale Tumoren im Kindesalter sind selten (Inzidenz 0,03%) – am häufigsten treten Rhabdomyome, Fibrome und Myxome auf.

Vorgeschichte: Bei unserem Patienten war eine Entwicklungsverzögerung mit grob feinmotorischer Koordinationsschwäche bekannt. Zur Abklärung eines unspezifischen Herzgeräusches wurde er im Alter von 6½ Jahren erstmals in unserer Ambulanz vorstellig.

Diagnostik: In der Echokardiographie zeigte sich ein Tumor im linken Ventrikel, welcher sich im MRT mit ca. 50 ml volumetrieren ließ (siehe Abbildung 1 [Abb. 1]).

Im Langzeit-EKG konnten ventrikuläre Tachykardien detektiert werden, woraufhin eine Behandlung mit Metoprolol begonnen wurde. Bei fortbestehenden höhergradigen ventrikulären Dysrhythmien Hinzunahme von Amiodaron. Da sich im weiteren Verlauf eher eine Zunahme der ventrikulären Dysrhythmien zeigte, erfolgte im Alter von 8 ½ Jahren erneut ein Kardio-MRT. Der Tumor war weder grössenprogredient noch zeigte sich eine Obstruktion der Ein-/Ausstrohmbahn des LV. In der ebenfalls durchgeführten Herzkatheteruntersuchung mit EPU stellte sich der Tumor als partiell verkalktes posterolateral gelegenes (am ehesten) Fibrom ohne LV-Obstruktion dar. Im Rahmen der EPU ließen sich polytope selbstterminierende ventrikuläre Tachykardien auslösen.

Therapie und Verlauf: Im Alter von neun Jahren erfolgte die chirurgische Resektion des Tumors mit Neufixierung des posterolateralen Papillarmuskels. Histopathologisch bestätigte sich der Fibromverdacht. In den LZ-EKG-Kontrollen seither (3 Jahre) keine höhergradigen ventrikulären Dysrhythmien mehr. Dauermedikation mit ASS.

MRT-Kontrolle mit 11½ Jahren: Gute linksventrikuläre Funktion (EF 66%), apikal-anterolateral (AHA-Segmete 13,16) transmurale KM-Aufnahme (am ehesten Fibromrest).

Schlussfolgerung: Progrediente Herzrhythmusstörungen können eine Indikation zur Resektion kardialer Tumoren darstellen.