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Eine Untergruppe gering differenzierter Karzinome ist durch eine Translokation t(15;19)(q13;p13), welche in einem BRD4/NUT Fusionsgen resultiert, charakterisiert. Dieser Tumor betrifft häufig Kinder und junge Erwachsene, die häufigsten Lokalisationen sind Mittellinienstrukturen des Kopfes und Halses sowie thorakale Strukturen. Die Prognose dieser Tumoren ist in der Regel infaust, das mediane Überleben liegt bei 28 Wochen. In der Literatur wird der Fall eines 10 Jahre alten Jungens beschrieben, welcher erfolgreich behandelt werden konnte. Er erhielt eine multimodale Therapie analog des "Scandinavian Sarcoma Group" (SSG) IX Protokolls mit hyperfraktionierter Bestrahlung.

Wir berichten über einen 9 Jahre alten Jungen, der unter dem dringenden Verdacht auf ein Lymphom im Zervikalbereich vorgestellt wurde. Die Biopsie eines verdächtigen Lymphknotens ergab nach einiger Verzögerung die ungewöhnliche (molekulargenetisch bestätigte) Diagnose eines "NUT midline carcinomas" ausgehend von der glandula sublingualis mit zervikalen, supraklavikulären und mediastinalen Lymphknotenmetastasen. Der Patient erhielt eine multimodale Therapie bestehend aus partieller "neck-dissection", Chemotherapie analog des SSG IX Protokolls mit Vincristin, Adriamycin, Cisplatin und Ifosfamid und eine hyperfraktionierte lokale Radiotherapie.

Da Karzinome mit einer t(15;19) Translokation mit einer ausgesprochen schlechten Prognose einhergehen, wurde unser Patient analog des erfolgreich behandelten Patienten nach einer partiellen "neck-dissection" mit einer aggressiven Polychemotherapie und einer Radiotherapie behandelt. Unter dieser Therapie kam es zu einer kompletten Remission, aktuell befindet sich der Patient 8 Monate nach Diagnosestellung zur Langzeitbeobachtung in der onkologischen Nachsorge. Schwere dauerhafte Nebenwirkungen der Therapie wurden bislang nicht beobachtet.