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Fragestellung: Das Klippel-Trenaunay-Weber Syndrom (KTWS) ist eine seltene durch Hämangiome und venöse Varikozelen sowie Extremitätenhypertrophien gekennzeichnete Phakomatose. Das Therapiemanagement einer retrograden, intramedullären Frakturstabilisierung sowie funktionelle Ergebnissen nach operativ versorgter Femurschaftfraktur (FSF) wurde bislang in der Literatur nicht beschrieben.

Methodik: Wir berichten über einen 31-jährigen Mann mit KTWS des linken Beines der sich nach Sturz eine diaphysäre Femurfrakur zuzog. Unter verschiedenen chirurgischen Verfahren wurde, aufgrund des klinischen Aspekts (Bild 1), die geschlossene Reposition und retrograde, intramedulläre Nagelstabilisierung gewählt. Die Operation war durch eine ausgeprägte Blutung über den distalen chirurgischen Zugang mit konsekutivem, hämorrhagischen Schock geprägt. Darüber hinaus war der postopertive Verlauf durch eine periosteosynthetische proximale Fraktur des Femurs sowie eine verzögerte Frakturheilung kompliziert. Die funktionellen Ergebnisse wiesen nach 16 Monaten eine gute Funktion mit einem Harris Hip Score von 80,02 sowie einem Insall Knee Scociety Score von 76 (Teil I) und 80 (Teil II) auf.

Ergebnisse und Schlussfolgerungen: Langschaftfrakturen im Rahmen des Klippel-Trenaunay-Weber Syndroms sind eine seltene Entität. Die retrograde intramedulläre Nagelfixation stellt bei optimaler Anwendung eine effektive Behandlungsmethode dar. Einer chirurgischen Intervention sollten präoperativ optimierte Rahmenbedingungen wie eine Risikostratifizierung, dezidiert geplante Operationstaktik sowie die Option zur intensivmedizinische Versorung, einschließlich einer engen interdisziplinären Zusammenarbeit zwischen Intensivmediziner, Anästhesiologen und Unfallchirurgen. Die funktionellen Ergebnisse erweisen sich bei abgeschlossener Fraktuheilung als gut.