Artikel
Aplasia cutis congenita – ein Fallbericht
Suche in Medline nach
Autoren
Veröffentlicht: | 16. August 2017 |
---|
Gliederung
Text
Hintergrund: Die Aplasia cutis congenita ist eine seltene kongenitale Erkrankung. In 70% der Fälle ist der Schädel isoliert beteiligt. Es können auch andere Regionen (Augen, Nase, Ohren, Hals und Gliedmaßen) beteiligt sein. In 15-30% der Fälle sind der Schädelknochen und die Dura mitbetroffen. In der Literatur ist bisweilen eine multifaktorielle Genese beschrieben, lediglich ein genetischer Aspekt gilt als gesichert. Mädchen sind mit 7:5 häufiger betroffen. Im Übrigen ist die weitere Ätiologie unklar. Die Erkrankung ist einhergehend mit einer hohen Sterberate von 12,5 - 55%. Vor allem in den ersten 8 Lebenstagen gilt die Frühmortalität als entscheidendes Risiko.
Methoden: Im Fallbericht wird ein 5 Monate altes Kind mit partalem Schädelknochendefekt im Ausmaß von 8 x 7cm, sowie Freiliegen der meningealen Venen und der Dura (Stadium III nach Silberstein 2014) beschrieben. Zwei Stunden nach der Geburt wurde aufgrund der akut vitalen Bedrohung durch eine mögliche Blutung aus den exponierten Venen eine frühzeitige interdisziplinäre Behandlung mittels autologer Spalthaut Mesh Transplantation vom Rücken zum Schutz der Venen und der Dura durchgeführt.
Schlussfolgerung: Durch die frühzeitige interdisziplinäre Behandlung konnte das lebensbedrohliche Blutungsrisiko verhindert werden. In den folgenden Monaten kam es unter strenger Observanz und entsprechender Nachsorge zu einer deutlichen Befundbesserung mit weitgehendem Verschluss des knöchernen Schädels. Ein vollständiges Abheilen wird in 3-4 Monaten erwartet.