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48. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft der Plastischen, Rekonstruktiven und Ästhetischen Chirurgen (DGPRÄC), 55. Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Plastische, Ästhetische und Rekonstruktive Chirurgie (ÖGPÄRC), 22. Jahrestagung der Vereinigung der Deutschen Ästhetisch-Plastischen Chirurgen (VDÄPC)

14.09. - 16.09.2017, Graz, Österreich

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Aplasia cutis congenita – ein Fallbericht

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  • presenting/speaker Andreas Steiner - Medizinische Universität Graz, Klinische Abteilung für Plastische, Ästhetische und Rekonstruktive Chirurgie, Graz, Österreich
  • Michaela Haim - Medizinische Universität Graz, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Graz, Österreich
  • Wolfgang Raith - Medizinische Universität Graz, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Graz, Österreich
  • Klaus Pfurtscheller - Medizinische Universität Graz, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Graz, Österreich
  • Roland Brunnegger - Medizinische Universität Graz, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Graz, Österreich
  • Petra Brinskelle - Medizinische Universität Graz, Klinische Abteilung für Plastische, Ästhetische und Rekonstruktive Chirurgie, Graz, Österreich
  • Hans G. Eder - Medizinische Universität Graz, Klinische Abteilung für Neurochirurgie, Graz, Österreich
  • Eva-Christina Prandl - Medizinische Universität Graz, Klinische Abteilung für Plastische, Ästhetische und Rekonstruktive Chirurgie, Graz, Österreich
  • Michael Schintler - Medizinische Universität Graz, Klinische Abteilung für Plastische, Ästhetische und Rekonstruktive Chirurgie, Graz, Österreich
  • Lars-Peter Kamolz - Medizinische Universität Graz, Klinische Abteilung für Plastische, Ästhetische und Rekonstruktive Chirurgie, Graz, Österreich
  • Stephan Spendel - Medizinische Universität Graz, Klinische Abteilung für Plastische, Ästhetische und Rekonstruktive Chirurgie, Graz, Österreich

Deutsche Gesellschaft der Plastischen, Rekonstruktiven und Ästhetischen Chirurgen. Österreichische Gesellschaft für Plastische, Ästhetische und Rekonstruktive Chirurgie. Vereinigung der Deutschen Ästhetisch-Plastischen Chirurgen. 48. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft der Plastischen, Rekonstruktiven und Ästhetischen Chirurgen (DGPRÄC), 55. Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Plastische, Ästhetische und Rekonstruktive Chirurgie, 22. Jahrestagung der Vereinigung der Deutschen Ästhetisch-Plastischen Chirurgen (VDÄPC). Graz, Österreich, 14.-16.09.2017. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2017. Doc036

doi: 10.3205/17dgpraec036, urn:nbn:de:0183-17dgpraec0366

Published: August 16, 2017

© 2017 Steiner et al.
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Hintergrund: Die Aplasia cutis congenita ist eine seltene kongenitale Erkrankung. In 70% der Fälle ist der Schädel isoliert beteiligt. Es können auch andere Regionen (Augen, Nase, Ohren, Hals und Gliedmaßen) beteiligt sein. In 15-30% der Fälle sind der Schädelknochen und die Dura mitbetroffen. In der Literatur ist bisweilen eine multifaktorielle Genese beschrieben, lediglich ein genetischer Aspekt gilt als gesichert. Mädchen sind mit 7:5 häufiger betroffen. Im Übrigen ist die weitere Ätiologie unklar. Die Erkrankung ist einhergehend mit einer hohen Sterberate von 12,5 - 55%. Vor allem in den ersten 8 Lebenstagen gilt die Frühmortalität als entscheidendes Risiko.

Methoden: Im Fallbericht wird ein 5 Monate altes Kind mit partalem Schädelknochendefekt im Ausmaß von 8 x 7cm, sowie Freiliegen der meningealen Venen und der Dura (Stadium III nach Silberstein 2014) beschrieben. Zwei Stunden nach der Geburt wurde aufgrund der akut vitalen Bedrohung durch eine mögliche Blutung aus den exponierten Venen eine frühzeitige interdisziplinäre Behandlung mittels autologer Spalthaut Mesh Transplantation vom Rücken zum Schutz der Venen und der Dura durchgeführt.

Schlussfolgerung: Durch die frühzeitige interdisziplinäre Behandlung konnte das lebensbedrohliche Blutungsrisiko verhindert werden. In den folgenden Monaten kam es unter strenger Observanz und entsprechender Nachsorge zu einer deutlichen Befundbesserung mit weitgehendem Verschluss des knöchernen Schädels. Ein vollständiges Abheilen wird in 3-4 Monaten erwartet.