gms | German Medical Science

121. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie

27. bis 30.04.2004, Berlin

Das Groenblad-Strandberg-Syndrom: eine seltene Ursache der peripheren arteriellen Verschlusskrankheit

Vortrag

  • presenting/speaker Sven Seifert - Gefäßzentrum Uniklinikum Carl-Gustav-Carus Dresden
  • J. Pyrc - Gefäßzentrum Uniklinikum Carl-Gustav-Carus Dresden
  • I. Hinterseher - Gefäßzentrum Uniklinikum Carl-Gustav-Carus Dresden
  • S. Kersting - Gefäßzentrum Uniklinikum Carl-Gustav-Carus Dresden
  • D. Ockert - Gefäßzentrum Uniklinikum Carl-Gustav-Carus Dresden
  • H.D. Saeger - Gefäßzentrum Uniklinikum Carl-Gustav-Carus Dresden

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. 121. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie. Berlin, 27.-30.04.2004. Düsseldorf, Köln: German Medical Science; 2004. Doc04dgch1408

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/dgch2004/04dgch597.shtml

Veröffentlicht: 7. Oktober 2004

© 2004 Seifert et al.
Dieser Artikel ist ein Open Access-Artikel und steht unter den Creative Commons Lizenzbedingungen (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/deed.de). Er darf vervielf&aauml;ltigt, verbreitet und &oauml;ffentlich zug&aauml;nglich gemacht werden, vorausgesetzt dass Autor und Quelle genannt werden.


Gliederung

Text

Einleitung

Das erstmals 1929 als Gesamtsyndrom von Ester Groenblad und James Strandberg beschriebene Krankheitsbild, auch als Pseudoxanthoma elasticum bezeichnet, ist gekennzeichnet durch eine Kalzifikation von elastischen Fasern des gesamten Organismus mit Prädilektionsstellen an Haut, Auge und kardiovaskulärem System. 1997 konnte das verantwortliche Chromosom 16p13.1, 2000 die Genlokalisation ABC-C6 beschrieben werden. Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer. Dieses sehr selten beschriebene Syndrom zeigt erste Hautsymptome im medianen Alter von 13 Jahren. Ab dem 4. Lebensjahrzehnt treten spezifische Augenveränderungen hinzu, welche durch die pathognomischen Angoid streaks gekennzeichnet sind und mit einem Verlust des scharfen Sehens einhergehen. Erst im höheren Lebensalter werden die Veränderungen am kardiovaskulären System, hier besonders in der peripheren Strombahn, klinisch evident. Eine kausale Therapie existiert nicht.

Material und Methoden

Wir berichten über eine 68 jährige Patientin mit dem Vollbild eines Gronblad-Strandberg-Syndroms, welche wegen einer progredienten Claudicatio intermittens in unserer Einrichtung behandelt wurde. Bei kompletter Gefäßstarre und langstreckigem Verschluß der A.femoralis superficialis erfolgte die Anlage eines femoro-poplitealen (P1)-V.saphena magna-reversed Bypasses.

Ergebnisse

Der operative als auch der postoperative Verlauf gestalteten komplikationslos. Eine MR-angiographische Kontrolle nach 6 Monaten zeigte ein sehr gutes Ergebnis bei Beschwerdefreiheit der Patientin.

Schlussfolgerung

Das Krankheitsbild, die klinischen Befunde und gefäßchirurgische Therapieoptionen einschließlich der Ergebnisse der Kontrolluntersuchungen werden am Beispiel dieser Patientin dargestellt.