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Einleitung: Das Cogan-I-Syndrom stellt einen seltenen Symptomkomplex aus schubweise verlaufender Innenohrschwerhörigkeit mit vestibulärer Symptomatik und interstitieller Keratitis dar. Ätiologisch geht man von einer Autoimmunerkrankung aus.

Kasuistik: Wir berichten über eine 25-jährige Patientin, die wegen einer akuter Hörminderung mit vestibulärer Beteiligung innerhalb eines Intervalls von 4 Wochen jeweils stationär behandelt wurde. Unter Kortikoidtherapie kam es nur zu einer inkompletten Remission des Hörvermögens. Im Vorfeld bestanden rezidivierende Atemwegs- und gastrointestinale Infekte. Die weiterführende Diagnostik (Serologie, Dopplersonographie, Rö-HWS, MRT-Kopf, neurologische und orthopädische Untersuchungen) war bis auf das CRP von 1,38 mg/dl (<0,5 mg/ dl) nicht wegweisend. Erst beim 3. Schub, erneut nach 4 Wochen, zeigte sich zusätzlich zu der vestibulocochleären Symptomatik erstmalig eine interstitielle Keratitis, die die Diagnose Cogan-I-Syndrom sicherte. Eine Therapie mit Kortikoiden und Methotrexat wurde eingeleitet.

Schlussfolgerung: Bei Patienten mit unklarem Hörverlust und vestibulären Störungen muß differentialdiagnostisch an ein Cogan-I-Syndrom gedacht werden. Andere Symptome wie erhöhte Entzündungszeichen oder unklare Infekte können bei fehlender Augenbeteiligung die Diagnose stützen. Eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit mit Ophtalmologen und Rheumatologen ist erforderlich.