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79. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

30.04. - 04.05.2008, Bonn

Das Cogan-I-Syndrom: eine seltene Differentialdiagnose bei progredienter Innenohrschwerhörigkeit

Meeting Abstract

  • corresponding author Silke Strathmann - HNO-Klinik/Charité-Universitätsmedizin Berlin, Berlin
  • Gerd-Rüdiger Burmester - Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Rheumatologie und klinische Immunologie/Charité-Universitätsmedizin, Berlin
  • Klaus Rüther - Augenklinik/Charité- Universitätsmedizin, Berlin
  • Heidi Olze - HNO-Klinik/Charité-Universitätsmedizin, Berlin

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 79. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Bonn, 30.04.-04.05.2008. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2008. Doc08hnod261

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/hnod2008/08hnod261.shtml

Veröffentlicht: 22. April 2008

© 2008 Strathmann et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: Das Cogan-I-Syndrom stellt einen seltenen Symptomkomplex aus schubweise verlaufender Innenohrschwerhörigkeit mit vestibulärer Symptomatik und interstitieller Keratitis dar. Ätiologisch geht man von einer Autoimmunerkrankung aus.

Kasuistik: Wir berichten über eine 25-jährige Patientin, die wegen einer akuter Hörminderung mit vestibulärer Beteiligung innerhalb eines Intervalls von 4 Wochen jeweils stationär behandelt wurde. Unter Kortikoidtherapie kam es nur zu einer inkompletten Remission des Hörvermögens. Im Vorfeld bestanden rezidivierende Atemwegs- und gastrointestinale Infekte. Die weiterführende Diagnostik (Serologie, Dopplersonographie, Rö-HWS, MRT-Kopf, neurologische und orthopädische Untersuchungen) war bis auf das CRP von 1,38 mg/dl (<0,5 mg/ dl) nicht wegweisend. Erst beim 3. Schub, erneut nach 4 Wochen, zeigte sich zusätzlich zu der vestibulocochleären Symptomatik erstmalig eine interstitielle Keratitis, die die Diagnose Cogan-I-Syndrom sicherte. Eine Therapie mit Kortikoiden und Methotrexat wurde eingeleitet.

Schlussfolgerung: Bei Patienten mit unklarem Hörverlust und vestibulären Störungen muß differentialdiagnostisch an ein Cogan-I-Syndrom gedacht werden. Andere Symptome wie erhöhte Entzündungszeichen oder unklare Infekte können bei fehlender Augenbeteiligung die Diagnose stützen. Eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit mit Ophtalmologen und Rheumatologen ist erforderlich.