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Einleitung: Das Noonan-Syndrom ist eine meist autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die mit Hörstörungen bis hin zur Taubheit einhergeht und häufig mit Gerinnungsstörungen, kombinierten Herzfehlern und einer Gedeihstörung assoziiert ist. Kasuistik: Wir berichten über die bilaterale Cochlear Implant (CI)-Versorgung zweier Kinder mit gesichertem Noonan-Syndrom. Beide Mädchen (5 Jahre bzw. 2 Jahre) waren frühgeboren, hatten die syndromtypische Facies und eine anhaltende Gedeihstörung. Postpartal zeigten sie eine schwere respiratorische Anpassungsstörung, einen persistierenden Ductus arteriosus, einen Atriumseptumdefekt und ein persistierendes Foramen ovale sowie eine Hyperbilirubinämie. Die jüngere litt an rezidivierenden beatmungspflichtigen Infekten. Bei der älteren besteht der Verdacht eines von Willebrand-Jürgens-Syndroms mit ausgeprägter Hämatomneigung ubiquitär. Auf Grund der praktischen Taubheit beider Kinder erfolge die Vorstellung in unserer CI-Sprechstunde. Die Hirnstammaudiometrie der Mädchen ergab eine Schwelle von 90 bzw. 100 dB beidseits. Die E-AMFR zeigte regelrechte Antworten. Im CT der Felsenbeine und cMRT stellten sich eine regelrechte Anlage des Hörnerven und der knöchernen Innenohrstrukturen mit normaler Flüssigkeitsfüllung der Kompartimente dar. Zur kalkulierten Gerinnungsoptimierung erhielt die Fünfjährige präoperativ Minirin. Beide Kinder sind erfolgreich bilateral mit einem CI versorgt.

Schlussfolgerung: Bei Kindern mit Noonan-Syndrom sollte das Vorliegen einer Hörstörung geprüft und gegebenenfalls die Indikation zum CI hno-ärztlicherseits gestellt werden. Herzfehler müssen berücksichtigt, rezidivierende Atemwegsinfekte behandelt und die gestörte Gerinnung präoperativ optimiert werden.