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79. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

30.04. - 04.05.2008, Bonn

Cochlear Implant beim Noonan-Syndrom

Meeting Abstract

  • corresponding author Christian Scheiber - Univ. HNO-Klink Charité, Campus Virchow, Berlin, Berlin
  • Anke Hirschfelder - Univ. HNO-Klink Charité ,Campus Virchow, Berlin
  • Stephan Gräbel - Univ. HNO-Klink, Charité Campus Virchow, Berlin
  • Heidi Olze - Univ. HNO-Klink, Charité Campus Virchow, Berlin

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 79. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Bonn, 30.04.-04.05.2008. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2008. Doc08hnod089

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/hnod2008/08hnod089.shtml

Veröffentlicht: 22. April 2008

© 2008 Scheiber et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: Das Noonan-Syndrom ist eine meist autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die mit Hörstörungen bis hin zur Taubheit einhergeht und häufig mit Gerinnungsstörungen, kombinierten Herzfehlern und einer Gedeihstörung assoziiert ist. Kasuistik: Wir berichten über die bilaterale Cochlear Implant (CI)-Versorgung zweier Kinder mit gesichertem Noonan-Syndrom. Beide Mädchen (5 Jahre bzw. 2 Jahre) waren frühgeboren, hatten die syndromtypische Facies und eine anhaltende Gedeihstörung. Postpartal zeigten sie eine schwere respiratorische Anpassungsstörung, einen persistierenden Ductus arteriosus, einen Atriumseptumdefekt und ein persistierendes Foramen ovale sowie eine Hyperbilirubinämie. Die jüngere litt an rezidivierenden beatmungspflichtigen Infekten. Bei der älteren besteht der Verdacht eines von Willebrand-Jürgens-Syndroms mit ausgeprägter Hämatomneigung ubiquitär. Auf Grund der praktischen Taubheit beider Kinder erfolge die Vorstellung in unserer CI-Sprechstunde. Die Hirnstammaudiometrie der Mädchen ergab eine Schwelle von 90 bzw. 100 dB beidseits. Die E-AMFR zeigte regelrechte Antworten. Im CT der Felsenbeine und cMRT stellten sich eine regelrechte Anlage des Hörnerven und der knöchernen Innenohrstrukturen mit normaler Flüssigkeitsfüllung der Kompartimente dar. Zur kalkulierten Gerinnungsoptimierung erhielt die Fünfjährige präoperativ Minirin. Beide Kinder sind erfolgreich bilateral mit einem CI versorgt.

Schlussfolgerung: Bei Kindern mit Noonan-Syndrom sollte das Vorliegen einer Hörstörung geprüft und gegebenenfalls die Indikation zum CI hno-ärztlicherseits gestellt werden. Herzfehler müssen berücksichtigt, rezidivierende Atemwegsinfekte behandelt und die gestörte Gerinnung präoperativ optimiert werden.