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77th Annual Meeting of the German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

24.05. - 28.05.2006, Mannheim

Zentrale Atemstörungen im Kindesalter: Das Arnold-Chiari-Syndrom

Meeting Abstract

  • corresponding author Martin Patscheider - Klinikum Großhadern, München
  • Alfred Dreher - Klinikum Großhadern, München
  • Claudia Götz - Neurochirurgische Klinik; Klinikum Großhadern, München
  • Theda Balzer - Klinikum Großhadern, München
  • Richard de la Chaux - Klinikum Großhadern, München

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 77. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e.V.. Mannheim, 24.-28.05.2006. Düsseldorf, Köln: German Medical Science; 2006. Doc06hnod623

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Published: April 24, 2006

© 2006 Patscheider et al.
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Das Arnold-Chiari-Syndrom ist ein zu den Dysrhaphien zählendes Krankheitsbild mit Fehlbildung im Bereich der hinteren Schädelgrube und des kraniospinalen Überganges. Oftmals stehen zentrale nächtliche Atemstörungen klinisch im Vordergrund.

Wir berichten über einen 5-jährigen Jungen, der sich mit nächtlichen Atempausen, unklarer Schluckstörung, einer Dysphonie und zunehmenden Stridor vorstellte. Die Symptomatik bestand seit ca. 5 Monaten und eine Tonsillektomie hatte keine Besserung der Beschwerden ergeben. In der HNO-Untersuchung zeigte sich eine Stimmlippenteilparese beidseits im Sinne einer deutlichen Abduktionseinschränkung sowie eine myofunktionelle Störung des Schluckaktes mit gelegentlichem Überschlucken von Speisen. Wir führten daraufhin eine Polysomnographie durch, wobei sich ein ausgeprägtes zentrales Schlafapnoe-Syndrom mit einem Apnoe-Hypopnoe-Index von 51,0/h mit einer minimalen Sauerstoffsättigung von 79% zeigte. Kernspintomographisch konnte eine Chiari-Malformation Typ I mit beidseitigem Kleinhirntonsillentiefstand von ca. 3 cm ab Foramen magnum sowie eine deutliche Einengung des cranio-cervikalen Übergangs festgestellt werden.

Die Kollegen der Neurochirurgischen Klinik führten daraufhin eine subokzipitale Kraniotomie mit dorsaler Dekompression im Sinne einer Atlasbogenresektion durch. Der postoperative Heilungsverlauf gestaltete sich komplikationslos und es kam zu einer deutlichen Besserung der klinischen Symptomatik sowie des polysomnographischen Befundes.

Bei zentralen Atemstörungen im Kindesalter begleitet von neurologischen Ausfällen oder Dysfunktionen sollte an die Möglichkeit einer Hirnstammerkrankung gedacht werden. Hierbei ist die Diagnostik mittels Kernspintomographie wegweisend.