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Weichteilsarkome kommen im Kindes- und Jugendalter mit einer Häufigkeit von ca. 7 % aller malignen Erkrankungen vor. Der Kopf-Hals-Bereich stellt mit mehr als 1/3 der Fälle eine häufige Lokalisation dar. Histologisch werden ca. 15 verschiedene Formen unterschieden. Charaktersitisches Symptom ist eine Weichteilschwellung bei kurzer Anamnese mit fester, harter Konsistenz und Unverschieblichkeit. In dem vorliegenden Fall besteht bei einer 19-jährige Patientin eine frontalen Cephalgie und eine Weichteilschwellung im Bereich der Nasenwurzel. Ein CT zeigte im Übergang vom Sinus frontalis zum Sinus ethmoidales eine ca. 3,5 cm im Durchmesser messende, rundliche Raumforderung. Über einen zweizeitigen operativen Eingriff kann die Raumforderung entfernen werden. Histologisch ergab sich die Diagnose eines spindelzelliges Weichteilsarkom, NOS (not otherwise specified) G3 T2N0M0 IRS-System Stadium II (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study). Als Therapie der Wahl kommt bei Weichteilsarkomen auf Grund einer hohen Lokalrezidivrate der Tumorresektion weit im Gesunden eine zentrale Bedeutung zu. Im HNO-Bereich kann diese Forderung auf Grund der Ausbreitung in der Nähe wichtiger Strukturen nur eingeschränkt erfüllt werden. Deshalb muss häufig die chirurgische Tumorreduktion um eine lokale Strahlentherapie ergänzt werden.

Die Patientin erhielt eine adjuvante lokale Strahlentherapie und eine Polychemotherapie mit Vincristin, Ifosfamid, Actinomycin D und Doxorubicin gemäß der deutschen pädiatrischen Weichteilsarkomstudie CWS-2002 P.

Trotz des multimodalen Therapiekonzeptes kam es zu einem lokalen Rezidiv. Eine erneute Operation und weitere Zyklen Chemotherapie wurden durchgeführt. Die Patientin verstarb zwei Jahre nach der Diagnosestellung.