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Mit dem beschriebenen Fall möchten wir auf die Möglichkeit des frühen Auftretens einer retinalen und zerebralen Vaskulitis bei M. Behçet im Kindesalter aufmerksam machen. Hierbei können neurologische Symptome deutlich im Vordergrund. Eine begleitende Uveitis kann dabei unbemerkt verlaufen. Dem Ophthalmologen kann hierbei eine entscheidende Rolle bei der Diagnosefindung zukommen.

Ein 14-jähriger Junge türkischer Herkunft entwickelte innerhalb von drei Monaten Kopfschmerzen und ein Erythema nodosum. Auf Nachfrage gab er das Bestehen oraler und genitaler Ulcerationen an. Miktions- und Defäkationsbeschwerden traten im weiteren Verlauf auf. Eine stationäre Aufnahme erfolgte schließlich aufgrund von Parästhesien sowie zunehmender Parese der Beine und intermittierenden Diplopien. Nach Durchführung von MRT und Lumbalpunktion wurde die Verdachtsdiagnose einer akuten Encephalitis disseminata gestellt und der Patient wurde uns konsiliarisch zum Ausschluss von weiteren ophthalmologischen Manifestationen vorgestellt.

Weder subjektiv noch objektiv war eine Visusstörung eruierbar. Die Doppelbilder bestanden nicht mehr. Am Fundus zeigten sich jedoch zarte Einscheidungen der retinalen Arteriolen und Venolen, vor allem II. und III. Ordnung. Der weitere ophthalmologische Befund war unauffällig. Auch in der Fluoreszenzangiographie war eine milde, periphere, retinale Vaskulitis nachweisbar. Aufgrund der dargestellten Vaskulitis in Verbindung mit den bestehenden oralen und genitalen Aphthen konnte die Verdachtsdiagnose eines Morbus Behçet gestellt und daraufhin mittels HLA-B51- Bestimmung bestätigt werden. Unter der systemischenTherapie mit Cortison und der anschließenden zusätzlichen Gabe von Azathioprin verbesserte sich die neurologische Symptomatik deutlich. Auch die entzündlichen Herde im MRT bildeten sich vollständig zurück.

Obwohl die Diagnose „Morbus Behçet“ in unseren Breiten eher selten zu stellen ist, sollte man bei Patienten jeden Alters mit ophthalmologischen Zeichen einer retinalen Vaskulitis bzw. einer Uveitis, oralen Aphten und ggf. begleitenden neurologischen Symptomen eine Behçet- Erkrankung differentialdiagnostisch bedenken.