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Die pleomorphen malignen fibrösen Histiozytome (undifferenzierten pleomorphen Sarkome) zählen zu den weichgewebigen Tumoren und sind im höheren Lebensalter häufiger. Von den mit 3% im Kopf-Hals-Bereich vorkommenden undifferenzierten pleomorphen Sarkome treten etwa 30% im Bereich der Nasennebenhöhlen auf. Die Lokalisation in der Periorbitalregion ist eine absolute Seltenheit. Therapie der Wahl ist trotz des pleomorphen Charakters die chirurgische Entfernung. Eine hämatogene oder lokoregionäre lymphogene Metastasierung ist selten.

Eine 91-jährige Patientin wurde vom Hausarzt wegen einer prominenten Geschwulst zwischen rechtem Oberlid und rechter Augenbraue überwiesen. Anamnestisch war diese vor 6 Monaten entstanden. Es zeigte sich ein etwa 3x4 cm runder, derb-elastischer, palpabler verschieblicher Tumor. Schmerzen oder Sensibilitätsstörungen im betroffenen Gebiet lagen nicht vor. Klinisch imponierte eine durch die Größe des Tumors verursachte Ptosis. Es zeigte sich ein Hebungsdefizit, das mechanisch durch die Ausdehnung bedingt war. Die Papille war vital und randscharf. Eine Visusminderung lag bei maturer Katarakt vor.

Weder die klinische noch die radiologische Diagnostik (MRT, CT) konnten einen eindeutigen Hinweis auf die Dignität der Raumforderung geben. Eine Infiltration der periorbitalen Strukturen und des Bulbus konnte nicht sicher ausgeschlossen werden. Eine Probebiopsie ergab den Befund eines malignen fibrohistiozytären Tumors mit der Subklassifikation eines atypischen Fibroxanthoms. Nach vollständiger Resektion zeigte die Histologie eine Angioinvasion und ein perineurales Wachstum und wurde daher als pleomorphes malignes fibröses Histiozytom bzw. undifferenziertes hochgradiges pleomorphes Sarkom reklassifiziert. Der Resektionsdefekt wurde sekundär mit einem retroaurikulären Vollhauttransplantat auf dem Boden eines Galeaperiostlappens gedeckt.

Die histopathologische Gewebeuntersuchung lieferte in diesem Fall zunächst nicht die letztendliche Diagnose. Erst durch immunhistochemische Färbemethoden (Vimentin) konnte eine Charakterisierung des Tumors erfolgen. Dies unterstreicht, dass selbst mit modernen diagnostischen Verfahren eine Klassifikation von Neubildungen schwierig sein kann und dass im Rahmen der Diagnosefindung sogar Wechsel der Dignität möglich sind, die eine Änderung des Behandlungskonzeptes erfordern können.