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Einleitung: Es gibt verschiedene Arten von Gefäßanomalien, die nach Angaben der International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) in zwei allgemeine Untergruppen eingeteilt werden können. Dabei handelt es sich um Gefäßtumore und Gefäßmissbildungen.

Eine angeborene Agenesie der Vena jugularis interna (VJI) ist eine äußerst seltene anatomische Variante im venösen Gefäßsystem. Die Vena jugularis interna ist als Hauptabfluss von enormer Bedeutung für den intrakraniellen Blutfluss und den intrakraniellen Druck. In der Literatur sind bisher nur wenige Fälle einer unilateralen Agenesie der VJI dokumentiert worden. Unseres Wissens nach ist der vorliegende Fall der erste überhaupt, in dem über eine bilaterale Agenesie der VJI berichtet wurde.

Fallbericht: Eine 64-jährige Frau stellte sich in unserer Klinik vor. Sie hatte sich zuvor wegen anhaltender Beschwerden im Bereich der Halswirbelsäule einer MRT-Untersuchung des Halses unterzogen. Im Rahmen dieser MRT-Untersuchung wurde eine kontrastmittelaufnehmende Raumforderung retroösophageal links paramedian entdeckt. Die Anamnese ergab neben der HWS-Beschwerde auch einen puls-synchronen Tinnitus und wiederkehrende nächtliche Blutdruckentgleisungen. Zur Abklärung der unklaren kontrastmittelanreichernden Masse, wurde die Indikation zur chirurgischen Exploration des Halses mit Biopsieentnahme gestellt. Intraoperativ ergab sich der Verdacht auf eine arterio-venöse Malformation mit breitflächiger Infiltration der linken lateralen Ösophaguswand. Da eine vollständige Resektion, ohne erhebliches Risiko einer Ösophagusperforation nicht durchführbar war, wurde die Operation zu diesem Zeitpunkt abgebrochen. Die Histologie ergab das Vorhandensein einer ateriovenösen Malformation ohne Anzeichen von Malignität. Postoperativ wurde der Patient in das Institut für Neuroradiologie zur Katheterangiographie von Kopf und Hals, einschließlich des oberen Mediastinums aufgenommen. Präoperativ wurde die Option einer Gefäßembolisation bei der Verdachtsdiagnose einer arterio-venösen Malforamation besprochen. Die Untersuchung ergab jedoch wider Erwarten keine arterio-venöse Malformation, sondern eine variante Drainage der Hirngefäße über kräftige emissäre Mastoidvenen in den Sinus cavernos suboccipitalis, sowie einen kräftigen paravertebraler Venenplexus. Darüber hinaus zeigte sich eine bilaterale Aplasie der Vena jugularis interna als Ursache für den stark ausgeprägten Venenplexus. Ein endovaskulärer Therapieansatz erschien daher nicht möglich oder sinnvoll.