gms | German Medical Science

Einleitung: Mamma-analoge sekretorische Speicheldrüsenkarzinome (MASC) stellen eine 2010 erstmalig beschriebene und 2017 in die WHO-Klassifikation von Speicheldrüsenmalignomen aufgenommene, seltene histologische Tumorentität dar. Sie sind meist in der Ohrspeicheldrüse lokalisiert, können aber grundsätzlich in jeder Speicheldrüse auftreten. Der Name der Tumorentität geht auf die histologische und genetische Ähnlichkeit dieser Tumoren zu sekretorischen Karzinomen der Mamma, insbesondere durch die pathognomische Gen-Translokation t(12;15)(p13;q25) und die Fusion von ETV6-NTRK3, zurück. In der präsentierten Arbeit beschreiben wir zwei Fälle mit klinischem Verlauf, Diagnosestellung, Therapie und Nachsorge.

Methoden: Wir stellen die Fälle eines 50-jährigen Mannes und einer 61-jährigen Frau vor, die sich wegen einer fortschreitenden schmerzlosen Schwellung im Bereich der Glandula parotis vorstellten. Bei Verdacht auf benignen Parotistumor wurden beide Patienten mittels lateraler Parotidektomie operiert. Im histologischen Befund erging jeweils die Diagnose eines MASC. Im ersten Fall war der Tumor positiv für CK7, aber negativ für CK5/6 und Antichymotrypsin, während im zweiten Fall die immunhistochemische Diagnose über eine Färbung mittels S100 (positiv), Mammaglobin (positiv) und SOX10 (positiv) erbracht wurde. Die Translokation von ETV6-NTRK3 wurde beim ersten Patienten nachgewiesen, bei der zweiten Patientin zeigte sich darauf kein Anhalt für ETV6-NTRK3 Fusion.

Ergebnisse: Bei dem ersten Patienten wurde der Tumor im Stadium pT1 cN0 cM0 in der initialen Operation R0 reseziert, anschließend wurde eine totale Parotidektomie mit Neck dissection empfohlen, welche jedoch vom Patienten abgelehnt wurden. Der Patient entschied sich für eine adjuvante Strahlentherapie und ist 6 Jahre nach Erstdiagnose tumorfrei. Die weibliche Patientin folgte der Empfehlung einer totalen Parotidektomie mit ipsilateraler Neck Dissection von Level I-IV (postoperatives Staging: pT2 pN0 (0/38) cM0 R0). Auf eine adjuvante Therapie wurde verzichtet. Sie befindet sich aktuell im 2. Jahr der Nachsorge ohne Anhalt für Rezidiv.

Diskussion: Entsprechend der Literatur zeigen beide Patienten einen klinisch günstigen Verlauf ohne lokale oder Fernmetastasierung bei bisher tumorfreier Nachsorge. Aufgrund des positiven Verlaufs könnte ein weniger invasives Vorgehen (z.B. Verzicht auf Neck dissection) diskutiert werden. Eine sichere Diagnosestellung ist jedoch insbesondere auch relevant für die palliative Therapie dieser Tumoren, da die pathognomische Translokation als Target für NTRK-Inhibitoren genutzt werden kann.