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Jahrestagung der Vereinigung Westdeutscher Hals-Nasen-Ohren-Ärzte 2023

10.03. - 11.03.2023, Wuppertal

Fallbericht: Kikuchi-Fujimoto-Krankheit bei Morbus Crohn

Meeting Abstract

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  • corresponding author presenting/speaker Leonie Gottschling - Klinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde, Uniklinik Münster, Münster, Deutschland
  • author Achim Beule - Klinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde, Uniklinik Münster, Münster, Deutschland
  • author Claudia Rudack - Klinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde, Uniklinik Münster, Münster, Deutschland

Vereinigung Westdeutscher HNO-Ärzte. Jahrestagung der Vereinigung Westdeutscher Hals-Nasen-Ohren-Ärzte. Wuppertal, 10.-11.03.2023. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2023. Doc29

doi: 10.3205/23wdhno29, urn:nbn:de:0183-23wdhno298

Published: March 9, 2023

© 2023 Gottschling et al.
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Einleitung: Die Kikuchi-Fujimoto-Krankheit beschreibt eine gutartige, selbstlimitierende, vorwiegend zervikale, retikulohistozytäre nekrotisierende Lymphadenopathie, oft begleitend mit B-Symptomatik wie Fieber und Nachtschweiß. Dieses besondere Fallbeispiel handelt von einem 22-jährigen Patienten mit den Komorbiditäten Morbus Crohn und Pyoderma Gangraenosum. In der Literatur ist weltweit ein einziger weiterer Fall in dieser Konstellation beschrieben.

Methoden: Besagter Patient wurde notfallmäßig mit einer zervikalen Lymphknotenschwellung vorstellig, welche als über drei bis vier Wochen progredient beschrieben wurde. Sonografisch zeigte sich eine Lymphadenopathie zervikal links mit einem circa 2 cm messenden eingeschmolzenen Lymphknoten des Level 2. Drei Monate zuvor wurde der Patient aufgrund einer abszedierenden Lymphadenitis beider Leisten in einem peripheren Krankenhaus behandelt. Links erfolgte seinerzeit eine Lymphknotenexstirpation, rechts sei es zu einer spontanen Ruptur der Einschmelzung gekommen. In der histopathologischen Untersuchung wurde bei Vorliegen einer retikulohistozytären nekrotisierenden/abszedierenden Lymphadenitis erstmalig der Verdacht auf das Vorliegen der Kikuchi-Fujimoto-Krankheit gestellt. In Hinblick dieser Vorgeschichte wurde ein konservativer Therapieversuch mittels intravenöser Steroidgabe sowie kalkulierter Antibiotikatherapie gestartet. Bei regredienten Entzündungsparametern aber lokal unzureichender klinischer Besserung erfolgte am fünften Tag die Abszessdrainage zervikal links. Histopathologisch zeigte sich erneut ein Befund vereinbar mit Veränderungen im Rahmen einer Kikuchi-Fujimoto-Lymphadenitis. Nach operativer Sanierung kam es zu einer raschen klinischen Verbesserung des Lokalbefundes.

Ergebnisse: Für die Einordnung des Krankheitbildes ist sicherlich die Kompromittierung des Immunsystems bei simultaner Therapie mit einem TNF-alpha-Antikörper von großer Relevanz. In der Literatur wird die Kikuchi-Fujimoto-Krankheit mit viralen oder bakteriellen Infektionen und dem vermehrten Auftreten eines Lupus Erythematodes assoziiert. In diesem Fall war der intraoperative Abstrich jedoch ohne Nachweis von pathogenen Keimen. Des Weiteren gab es keinen Hinweis auf eine virale Krankheitsgenese. In der autoimmunologischen Diagnostik konnte lediglich ein ANA-Titer von 1:160 nachgewiesen werden. Die übrigen Parameter waren negativ.

Diskussion: Dieses Fallbeispiel macht deutlich, wie wichtig eine enge Indikationsstellung für die Gabe von immunmodulatorischen Medikamenten ist, zumal anamnestisch bei dem Patienten zum Zeitpunkt der Therapieeinleitung kein akutes inflammatorisches Geschehen vorlag. Bei fehlender Rückbildung unter konservativem Therapieversuch ist auch zur Klärung der Differentialdiagnose ein operatives Vorgehen weiterhin gerechtfertigt.