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Einleitung: Patienten mit hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie (HHT) leiden an einer seltenen, systemischen Gefäßerkrankung mit häufig auftretender, rezidivierender Epistaxis. Mehrfache nasale Manipulation kann zu Septumperforationen führen. In dieser Studie wurde die Lebensqualität von HHT Patienten nach erfolgtem operativen Septumperforationsverschluss mit der Lebensqualität nach Einnähen von Doyle Folien verglichen.

Methoden: Patienten mit HHT (mind. 3 erfüllte Curaçao-Kriterien oder genetischem Mutationsnachweis) und einer nasalen Septumperforation erhielten je nach Patientenwunsch einen operativen Septumperforationsverschluss mit Ohrknorpelverpflanzung (OS) oder eine Einnaht von Doyle Folien (DF). Die Anpassung eines Septumbuttons wurde von allen Patienten abgelehnt. Die Epistaxisstärke wurde mittels Epistaxis Severity Scores (ESS) jeweils vor und nach Intervention und die Lebensqualität mittels Glasgow Benefit Inventory (GBI) ermittelt.

Ergebnisse: Insgesamt wurden 6 Patienten (weiblich: N=5) mit einem durchschnittlichen Alter von 61,5 Jahren (± Standardabweichung (SD) 12 Jahre) in die Studie eingeschlossen. Der mittlere Nachbeobachtungszeitraum postinterventionell betrug 5 Wochen. Zwei Patienten erhielten die Einnaht von DF. Ein Patient entschied sich aufgrund seiner eingeschränkten Narkosefähigkeit für den Eingriff (kürzere Narkosedauer als bei OS) und der anderen Patientin wurden nach 69 Tagen auf eigenen Wunsch bei nur leichter Befundbesserung die Folien entfernt. Sie entschied sich für einen OS im Verlauf. Nach OS konnte bei allen Patienten die nasale Perforation komplett verschlossen werden (N=4). Bei allen Patienten konnte nach der Intervention eine Verbesserung der Lebensqualität erzielt werden (durchschnittlicher GBI: 34 ± SD 19 (N=6); OS: GBI = 31 ± SD 23; DF: GBI = 40 ± SD 10, T-Test: p=0,004). Der Hämoglobin-Wert war postinterventionell weitestgehend konstant (präinterventionell (m±SD): 10,48 g/dl ± 1,57 g/dl, postinterventionell (m±SD): 10,75 g/dl ± 1,56 g/dl; p>0,05, N=6). Die Schwere der Epistaxis wurde bei allen Patienten signifikant durch die Intervention vermindert (p=0,011). Der ESS fiel im Durchschnitt um 3,16 Punkte (bei OS um 3,3 Punkte T-Test: p=0,002; bei DF um 2,9 Punkte).

Diskussion: Insgesamt hat sich die Lebensqualität bei allen Patienten durch die Intervention verbessert. Insbesondere nach operativem Septumperforationsverschluss reduzierte sich die Epistaxisstärke erheblich.