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Einleitung: Als Neuroendokrine Neoplasien bezeichnet man eine Gruppe von Tumoren, welche sich aus Stammzellen des Neuroektoderms entwickeln. Diese können in nahezu jeder anatomischen Lokalisation auftreten. Meist finden diese sich im Gastrointestinaltrakt (ca. 70%) und in der Lunge. Neuroendokrine Tumoren (NET) exprimieren tyischerweise die neuroendokrinen Marker Chromangin A und Synaptophysin und können je nach Morphologie hormonell aktiv wirken. Sie werden nach Differenzierung und Ki-67 Expression in drei Gruppen (low-, intermediate- und high grade) eingeteilt. Undifferenzierte/High-Grade Tumore treten typischerweise in der Lunge auf, ca. 2,5–5% extrapulmonal, von welchen nur ca. 10% im Kopf-Hals-Bereich beschrieben werden. Diese machen ca. 0,3% der Kopf-Hals-Tumore aus und variieren in ihrer Lokalisation. Neben dem Larynx (35%) und der Nase/Nasennebenhöhlen (30%) werden ca. 10% der kleinzelligen Kopf-Hals Karzinome im Oropharynx lokalisiert.

Falldarstellung: Eine 72-jährige Patientin stellte sich mit einer seit 8 Wochen bestehenden Odyno- und Dysphagie vor. In der HNO-ärztlichen Untersuchung zeigte sich eine Tonsillenasymmetrie mit Ulkus im unteren Tonsillenpol links. Vor ca. 20 Jahren sei der Patientin erstmals zusätzlich eine kleine Raumforderung am Abdomen links aufgefallen, die seit ca. einem Jahr stetig größer geworden sei. Aktuell stellt sich dort ein ca. 6-7cm durchmessender derber erythematöser, teils pigmentierter Tumor mit zentraler Ulzeration dar. Nach entsprechender präoperativer Vorbereitung führten wir eine Panendoskopie mit Inzisionsbiopsie der linken Tonsille und der abdominellen dermalen Läsion durch. Postoperativ wurde zur Komplettierung der Diagnostik ein MRT-Hals, CT-Hals-Thorax-Abdomen durchgeführt. Histologisch wurde ein kleinzelliges neuroendokrines Karzinom (G3) der Tonsille links, abdominell ein Basalzellkarzinom gesichert. Nach Besprechung der Befunde im Rahmen der interdisziplinären Tumorkonferenz wurde eine primäre Operation der Läsionen mit adjuvanter Therapie geplant.

Aufgrund der geringen Inzidenz und der unterschiedlichen Lokalisationen ist kein allgemeines Therapiekonzept für kleinzellige neuroendokrine Karzinome beschrieben. Ähnlich dem kleinzelligen Bronchialkarzinom kann neben der primären chirurgischen Resektion mit adjuvanter Radiochemotherapie eine alleinige kurative Radiochemotherapie erwogen werden. Bei einem klar abzugrenzendem Lokalbefund und guter Resezierbarkeit wird oftmals eine chirurgische Resektion mit anschließender Radio/Chemotherapie favorisiert. Bei nicht resektablen Befunden wird oftmals eine alleinige Chemotherapie oder eine Radiochemotherapie erwogen.

Schlussfolgerung: Angesichts des raschen Progresses der Neuroendokrinen Tumoren (NET) ist ein effizienter Ablauf mit histologischer Sicherung und zügiger Therapieeinleitung obligat. Die Therapie ist abhängig von der Lokalisation und Größe des Tumors. Patienten mit NET sollten nicht zuletzt aufgrund des geringen Inzidenz und Evidenz multidisziplinär therapiert werden. Für eine bessere künftige Standardisierung der Behandlungskonzepte von NET sollen möglichst viele Fälle aus verschiedenen Zentren gesammelt und die Datenlage gemeinsam beurteilt werden.