gms | German Medical Science

Einleitung: IgG4-assoziierte Erkrankungen sind selten und verlaufen progredient. Diese fibrosierenden Entzündungen mit tumoröser Schwellung können sich in jedem Organ lokalisieren. Ihre Ätiologie und Pathomorphologie sind bisher unverstanden. Eine Abgrenzung von IgG4-assoziierten Erkrankungen von entzündlichen, malignen und rheumatischen Prozessen ist häufig sehr schwierig. Diagnostisch gelten erhöhte IgG4-Serumkonzentrationen, Nachweis erhöhter IgG4-Plasmazellinfiltration sowie eine storiforme Fibrose im histopathologischen Präparat als Nachweis der Erkrankung. Es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose.

Methoden: Wir betreuen eine 66-jährige, kaukasische Patientin, welche uns notfallmäßig mit einer chronischen exazerbierten Rhinosinusitis mit orbitaler Affektion und Zustand nach multiplen Voroperationen zugewiesen wurde. Die Patientin beklagte rechtsseitige supraorbitale Cephalgien, Ptosis, Lidödem sowie Visusminderung. Bei initialer bildmorphologischer Verdachtsdiagnose eines Retrobulbärabszesses erfolgte die notfallmäßige operative Intervention. In der histopathologischen Auswertung wurde eine erhöhte IgG4-Plasmazellinfiltration als Hinweis für eine IgG4-assoziierte Erkrankung festgestellt. Ein systemischer Befall der Krankheit wurde nicht detektiert. Neben den wiederholten operativen Revisionen bis hin zu einer Exenteratio orbitae wurden parallel Glucocorticoide verabreicht. Im Verlauf zeigten sich neben der Orbita auch die ipsilaterale Nasenhaupthöhle, Sinus maxillaris et frontalis sowie die Dura mater betroffen. Bei progredienten Cephalgien wurde schließlich eine Immuntherapie mit Rituximab initiiert, welche eine Symptom- und Befundreduktion erzielte.

Ergebnisse: Bisher wurden im europäischen Raum kaum Fälle berichtet. International wurden bisher ca. 300 Fälle im HNO-Bereich veröffentlicht, wobei mehr als 85% der Fälle vor allem aus der asiatischen Population stammen [1], [2]. Eine IgG4-assoziierte Orbitopathie sollte daher als eine seltene Differentialdiagnose entzündlicher Veränderungen im HNO-Bereich gewertet werden. Es wird die interdisziplinäre Herausforderung in der Diagnostik und unterschiedlicher Therapieansätze anhand unseres Falles dargestellt.