gms | German Medical Science

Einleitung: Berichtet wird von einem 2-jährigen Mädchen mit einer therapieresistenten, von Juckreiz begleiteten Otalgie und Otorrhoe beidseits. Bei der körperlichen Untersuchung konnte retroarikulär beidseits eine nicht druckdolente teigige Schwellung und Rötung erhoben werden. Aufgrund einer massiven Gehörgangsschwellung beidseits waren die Trommelfelle nicht einsehbar. Die Laborwerte waren bis auf ein leicht erhöhtes CRP unauffällig. Das Kind war in einem auswärtigen Krankenhaus bereits iv-antibiotisch behandelt worden. Unter der Arbeitsdiagnose einer granulierenden Otitis externa beidseits und V.a. Paukenergüsse war zudem eine beidseitige Gehörgangspolypabtragung sowie Punctio sicca bei beidseits belüfteter Paukenhöhle mit Einlage von Diprogentasalbenstreifen in den Gehörgang erfolgt. Das histologische Ergebnis des Granulationsgewebes aus dem Bereich der Gehörgänge mit chronischer, histiozytenreicher, akut rezidivierender Entzündung und Gewebseosinophilie deckte sich mit der klinischen Angabe von Gehörgangspolypen beidseits.

Wir entschieden uns bei V.a. eine Pseudomastoiditis beidseits zunächst für eine systemische Antibiose mit Unacid, eine NRI zum Ausschluss adenoider Vegetationen, Gehörgangsreinigung mittels Octinisept und nochmalige Einlage von Diprogentasalbenstreifen. Die Parazentesen waren beidseits noch vorhanden. Die intraoperativen Abstriche aus den Gehörgängen erbrachten keinen Keimnachweis.

Ca. 3 Wochen später wurde die kleine Patientin zwar mit einer regredienten retroaurikulären Schwellung, jedoch mit einem den linken Gehörgang komplett verlegenden Polypen nochmals bei uns vorstellig. Wir indizierten einen erneuten operativen Eingriff. Nach Entfernung des Gehörgangspolypen links imponierte sulziges gräuliches Gewebe sowie eine deutlich palpable Arrosion des Gehörgangsbodens und der Gehörgangshinterwand beidseits. Neben Abstrichen erfolgten diesmal tiefe Probeentnahmen aus den Gehörgangswänden beidseits.

Aufgrund der beidseitigen Destruktion des knöchernen Gehörgangs wurde die Durchführung eines Felsenbein-CTs indiziert. Hier wurde bei ausgedehnten Knochendefekten der Felsenbeine beidseits und partieller Arrosion der knöchernen Begrenzung zur hinteren Schädelgrube der Verdacht auf ein ausgedehntes beidseitiges Cholesteatom geäußert.

Erst die immunhistochemische Aufarbeitung der tiefen Gewebeproben aus den Gehörgängen lieferte die Diagnose einer Langerhans-Zell-Histiozytose.

Fazit: Als seltene Differentialdiagnose einer therapierefraktären granulierenden Otitis externa bei Kindern ist auch an eine Langerhans-Zell-Histiozytose zu denken.