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Einleitung: Wir berichten über einen 46-jährigen Patienten, der uns mit dem Verdacht eines Gehörgangscholesteatomes rechts zugewiesen wurde.

Methoden: Im Rahmen der Diagnostik erfolgte eine präoperative MRT, die einen temporalen Knochenprozess mit deutlicher, basaler Auftreibung des rechten Os temporale zeigte. Die Radiologen sahen eine ätiologisch nicht näher zuzuordnende, zumindest schon sehr lange bestehende, möglicherweise sogar angeborene Raumforderung, welche Sie am ehesten an eine sich atypisch darstellende fibröse Dysplasie denken ließ. Die asymmetrische Verschattung der rechten Mastoid- und Felsenbeinzellen wurde seitens der Radiologen ohne Hinweis auf eine floride Mastoiditis/Petrositis als mögliche Folge einer Kompression der Tuba auditiva durch den Prozess gewertet. Die CT des Felsenbeines war nicht typisch für eine fibröse Dysplasie, zeigte ebenfalls die circa 6 x 4,5 x 4,5 Zentimeter große Raumforderung mit multiplen circa 2,5 Zentimeter großen gekammerten zystischen Arealen. Ein präoperatives Reintonaudiogramm zeigte eine hochgradige kombinierte Schwerhörigkeit rechts mit einer Schallleitungskomponente von maximal 55 Dezibel bei geringgradiger sensorineuraler Schwerhörigkeit links. Eine histologische Sicherung transmastoideal wurde seitens unserer Schädelbasiskonferenz empfohlen. Es erfolgte im Rahmen einer Mastoidektomie die Eröffnung einer großen zystischen Raumforderung mit gelb-öligem Inhalt.

Ergebnisse: Die histologische Aufarbeitung erbrachte die Diagnose eines großen tenosynovialen Riesenzelltumors (auch pigmentierte villonoduläre Synovialitis/PVNS), vermutlich vom Temporomandibulargelenk ausgehend. Dieser wurde schließlich in neurochirurgisch-/MKG-chirurgischer Kooperation alio loco operiert. Das Fallbeispiel und die seltene Entität (1,8 Fälle pro 1 Million) dieser zumeist im 3-4. Lebensjahrzehnt in Gelenken und Sehnenscheiden (meist Knie) auftretenden Erkrankung werden dargestellt.

Fazit: Als seltene Differentialdiagnose einer zystisch-expansiven Raumforderung des Schädels ist auch an einen tenosynovialen Riesenzelltumor zu denken.

Abbildung 1 [Abb. 1]

Abbildung 2 [Abb. 2]

Abbildung 3 [Abb. 3]

Abbildung 4 [Abb. 4]