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Einleitung: Chondromesenchymale Hamartome der Nase (NCMH) sind seltene, benigne Tumore, welche erstmalig von McDermott et al beschrieben wurden. NCMH treten vermehrt im Kindesalter auf. In der Literatur sind nur ca. 50 Fälle beschrieben. Häufiges Erstsymptom ist die Nasenatmungsbehinderung (NAB).

Methoden: Wir berichten von einem 4-jährigen Mädchen mit zunehmender NAB sowie Formveränderung der äußeren Nase. Initial wurde der V.a. ein Osteosarkom gestellt, sodass eine Chemotherapie eingeleitet wurde. Die Übernahme in unsere Klinik erfolgte zur Zweitmeinung und weiteren Therapie bei fehlendem Ansprechen des Tumors auf die Chemotherapie und zwischenzeitlich vorliegender Referenzpathologie.

Ergebnisse: Die Endoskopie zeigte eine komplette Obstruktion der linken Nasenhaupthöhle, ein stark nach rechts deviiertes Septum und ein eingefallener Nasenrücken. Das MRT (Abbildung 1 [Abb. 1]) zeigte eine ca. 5,7x3,4x5,2 cm große Raumforderung, die linke Nasenhaupthöhle, den Sinus maxillaris und sphenoidalis, die Orbita sowie die Frontobasis betreffend. Das frontobasale Hirnparenchym wurde verdrängt. Radiologisch lag ein eher benignes Wachstumsmuster vor.

Die Referenzpatholgie zeigte epitheliale sowie mesenchymale Strukturen und nur geringe Kernatypien, sodass in Zusammenschau der Befunde die Diagnose eines NCMH mit Infiltration der Schädelbasis gestellt werden konnte. Die Chemotherapie wurde umgehend gestoppt. Es wurde eine rein transnasale, endoskopische Tumorresektion links mit intraoperativer Navigation durchgeführt. Präoperativ erfolgte eine Angiografie mit Embolisation der A. maxillaris. Die Operation verlief komplikationslos. Die MRT Kontrolle nach 4 Monaten (Abbildung 2 [Abb. 2]) zeigten eine Siebbeinmukozele links sowie eine 4 mm große KM-Anreicherung der Dura mit V.a. Tumorresiduum. Es erfolgte eine erneute endoskopische Tumorresektion intradural und an der vorderen Schädelbasis. Es lag keine Infiltration des Frontalhirns vor. Aktuell zeigen die klinischen, endoskopischen sowie radiologischen Kontrollen keinen Anhalt für ein Rezidiv.

Diskussion: NCMH sind sehr seltene Tumore, die aufgrund ihres meist lokalen destruktiven Wachstums maligne imponieren können und schwerwiegende Therapiefolgen zur Konsequenz haben. Aufgrund ihrer Rarität ist die richtige Diagnosefindung schwierig und stellt nicht selten eine interdisziplinäre Herausforderung dar. Bei Patienten mit NCMH liegt häufig eine Keimbahnmutation auf dem DICER1 Gen vor. Im vorliegenden Fall konnte eine solche Mutation nicht bestätigt werden. Die Therapie der Wahl ist die chirurgische Resektion des Tumors. Operationen an der Rhinobasis weisen im Vergleich zur transnasalen Operation ein höheres Risiko auf. Um die Komplikationsrate möglichst minimal zu halten, ist daher die endoskopisch-endonasale Operation zu bevorzugen. Mit vorliegendem Fallbericht soll auf das Vorliegen von seltenen benignen Tumoren in der Differenzialdiagnostik der NAB im Kindesalter aufmerksam gemacht werden.